Résumé :
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INTRODUCTION : La drépanocytose est une hémoglobinopathie récessive connue pour ses répercussions hématologiques et vasculaires. Les patients homozygotes (HbSS) présentent une intolérance à l'effort, mais peu de données sont rapportées concernant les répercussions musculaires de la maladie. Récemment, nous avons caractérisé un remodelage énergétique et microvasculaire du muscle de sujets hétérozygotes (HbAS) pourtant considérés asymptomatiques. Nous avons observé 1) des activités musculaires COx réduites et 2) une diminution des densités et tortuosité capillaire et une augmentation de leur diamètre par rapport aux sujets sains (HbAA). OBJECTIF : Identifier les répercussions musculaires structurales, énergétiques et microvasculaires chez des hommes drépanocytaires. METHODE : L'analyse histologique du vastus lateralis de 27 hommes camerounais (HbAA, n=10 ; HbAS, n=10 et HbSS, n=7) comprenait : 1) l'estimation de l'activité COx ; 2) la mesure des densité, tortuosité et diamètre des capillaires (sur CD31) ; et 3) le compte des cellules satellites (sur CD56) : témoin du potentiel régénératif du muscle. Une ANOVA et un test post hoc de Fisher ont été utilisés pour comparer les groupes. RESULTATS : Par rapport aux HbAA et HbAS, l'activité COx des HbSS est significativement réduite pour les fibres IIa et IIx (56% des myocytes). Les HbSS présentent un important remodelage microvasculaire caractérisé par une diminution de la densité et de la tortuosité des capillaires, mais aussi par une augmentation drastique de leur diamètre. Enfin, on observe une réduction de l'aire des myocytes et une augmentation du nombre de cellules satellites chez les HbSS. CONCLUSION : La moindre capacité oxydative musculaire des sujets HbSS pourrait relever de l'altération de l'apport tissulaire en O2 et expliquer en partie l'intolérance à l'effort. L'important remodelage microvasculaire du muscle HbSS semble de nature à limiter le risque d'enclavement des hématies, réduisant ainsi le risque vaso-occlusif. Chez les HbSS, l'amyotrophie est associée à une augmentation du nombre de cellules satellites dont le statut d'activation reste encore inconnu.
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