| Titre : | Percent-predicted 6-minute walk distance in Duchenne muscular dystrophy to account for maturational influences |
| Revue : | PLoS Currents, 3, RRN1297 |
| Auteurs : | Henricson E ; Abresch R ; Han JJ ; Nicorici A ; Goude Keller E ; Elfring G ; Reha A ; Barth J ; McDonald CM |
| Type de document : | Article |
| Année de publication : | 2012 |
| Pages : | 12 p. |
| Langues: | Anglais |
| Mots-clés : | analyse de la marche ; croissance ; dystrophie musculaire de Duchenne ; enfant ; étude de cohorte ; humain ; maturation musculaire ; revue de la littérature ; sexe masculin ; symptôme clinique |
| Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 30/04/2012 - De l’adaptation du test de marche de 6 minutes pour la dystrophie musculaire de Duchenne La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant, entrainant un déficit progressif de la musculature proximale puis des muscles respiratoires et cardiaque. Transmise sur un mode récessif lié au chromosome X, elle est due à l’absence de dystrophine, une protéine musculaire codée par le gène DMD lequel est le siège de nombreuses mutations. Pour évaluer l’impact clinique des thérapeutiques en cours de développement (aussi bien en thérapie génique qu’en pharmacologie conventionnelle), les cliniciens se sont inspirés du test de marche de 6 minutes (6MWT) utilisé en pathologie respiratoire. Dans un article publié en janvier 2012, une équipe de chercheurs californiens revient sur le fait que cette épreuve prend imparfaitement en compte le fait que les enfants améliorent, à l’état naturel, leur score au 6MWT, du fait de leur croissance et de leur maturation. Avant l’âge de sept ans, on observe clairement une élévation des données brutes du 6MWT chez les enfants atteints de DMD. Les auteurs ont développé un outil rapportant les chiffres obtenus à des valeurs théoriques obtenues dans une population du même âge, à l’instar de ce qui est fait pour mesurer la capacité vitale respiratoire (ratio CV/CV théorique). Ainsi, l’interprétation des courbes s’en trouve facilitée. D’après les chercheurs, il s’agit moins d’une amélioration des performances lors de la phase initiale, que d’une certaine stabilité. |
| Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=22306689 |
| Pubmed / DOI : |
DOI : 10.1371/currents.RRN1297 
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