Titre : | Adult-onset muscular dystrophy in a cat associated with a presumptive alteration in trafficking of caveolin-3 |
Revue : | Journal of comparative pathology, 147, 2-3 |
Auteurs : | Salvadori C ; Vattemi G ; Marini M ; Bocchese E ; Tomelleri G ; Utrilla AE ; Cantile C |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2012 |
Pages : | p. 253-258 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | cavéoline 3 ; chat ; dystrophie musculaire ; étude de cas ; histopathologie ; transport intracellulaire |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 05/03/2012 - Découverte du premier modèle animal de cavéolinopathie chez le chat Dans un article publié en février 2012, une équipe espagnole a découvert un modèle animal de dystrophie musculaire due à une cavéolinopathie. Il s’agit d’un chat (une femelle) âgée de 10 ans et présentant depuis 2 mois une perte de poids et une faiblesse musculaire ainsi qu’une boiterie des membres antérieurs. Elle présentait aussi : une hypertrophie modérée des muscles qui étaient plus fermes et une augmentation modérée de l’activité créatine kinase. La biopsie musculaire a montré une hypertrophie et une atrophie des fibres, une augmentation du nombre de noyaux centraux dans les fibres musculaires, des vacuoles bordées et une légère fibrose de l’endomysium et du perimysium. Si l’immunohistochimie a montré une absence de cavéoline-3 dans les sarcolemmes des fibres musculaires, l’expression de la protéine a été détectée par western blot à des niveaux normaux, suggérant une localisation anormale de la protéine. Deux maladies actuellement connues sont dues à un déficit en cavéoline 3 : la myopathie des ceintures avec déficit en cavéoline 3 (ou LGMD 1C) et la "rippling muscle disease". |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=22304973 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.jcpa.2011.12.012 |
Voir aussi : |