Titre : | Muscle-specific kinase myasthenia gravis IgG4 autoantibodies cause severe neuromuscular junction dysfunction in mice |
Revue : | Brain, 135, 4 |
Auteurs : | Klooster R ; Plomp JJ ; Huijbers MG ; Niks EH ; Straasheijm KR ; Detmers FJ ; Hermans PW ; Sleijpen K ; Verrips A ; Losen M ; Martinez-Martinez P ; van der Maarel SM ; Verschuuren JJ |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2012 |
Pages : | p. 1081-1101 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | autoanticorps ; électrodiagnostic ; faiblesse musculaire ; immunoglobuline G ; jonction neuromusculaire ; microscopie à fluorescence ; microscopie électronique ; muscle squelettique ; myasthénie auto-immune ; protéine MuSK ; récepteur cholinergique ; souris ; synapse |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myasthénie auto-immune anti-MuSK : la fraction IgG4 d’anticorps anti-MuSK entraine un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire La myasthénie auto-immune est due à la présence d’auto-anticorps qui se fixent sur le récepteur de l’acétylcholine (AChR) ou sur un récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle, MuSK, au niveau de la jonction neuro-musculaire. Dans la myasthénie liée à MuSK, les auto-anticorps sont surtout des immunoglobulines (Ig)G4 alors que dans la myasthénie liée aux AChR, il s’agit d’IgG1 ou d’IgG3. Dans un article publié en mars 2012, une équipe hollandaise a étudié les effets pathogéniques du transfert dans des souris immunodéficientes de fractions d’IgG4 et d’IgG1-3 purifiés provenant de plasma de personnes atteintes de myasthénie liée à MuSK. Les fractions d’IgG4, à la différence des fractions d’IgG1-3 des anticorps anti-MuSK, induisent une faiblesse musculaire sévère, liée à un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire électrophysiologique pré- et post-synaptique chez la souris. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=22396395 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1093/brain/aws025 |
Voir aussi : |