Titre : | Congenital muscular dystrophy : use of brain MR imaging findings to predict merosin deficiency |
Revue : | Radiology, 206, 3 |
Auteurs : | Lamer S ; Carlier RY ; Pinard JM ; Mompoint D ; Bagard C ; Burdairon E ; Estournet Mathiaud B ; Barois A ; Vallée C |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 03/98 |
Pages : | p. 811-816 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | adulte ; cerveau ; complexe dystrophine ; dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine ; enfant ; étude d'évaluation ; humain ; IRM |
Résumé : | Les IRM cérébrales de 15 patients atteints de dystrophie musculaire congénitale ont été étudiées et corrélées avec le statut en mérosine. Les six patients qui ne présentaient pas d'anomalies à l'IRM avaient aussi des taux normaux de mérosine. Les neuf autres patients présentaient un déficit en mérosine et des anomalies diffuses de la substance blanche (semblables à celles qui sont observées dans la leucodystrophie). Une deuxième IRM a été pratiquée chez 2 patients avec un déficit en mémoire (respectueusement à 2 et 4 ans de la première).Elles n'ont pas montré de modification des images. Les auteurs concluent que les résultats de l'IRM cérébrale sont un critère diagnostic de la dystrophie musculaire congénitale mérosine négative. |