Résumé :
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Une étude menée chez des souris homozygotes pour une mutation "nulle" du gène P0 (modèle animal des formes graves de Déjerine-Sottas) montre que l'hypomyélinisation des nerfs est présente dès le quatrième jour après la naissance (une étude précédente la décelait à 10 semaines), résultant en une démyélinisation importante et en troubles de la conduction nerveuse. Bien plus encore, les souris hétérozygotes pour la mutation (modèle animal des formes modérées de Charcot-Marie-Tooth, type 1B) qui présentent à la naissance une myélinisation normale, développent à 4 mois une démyélinisation progressive.
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