Résumé :
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Le CNTF (Ciliary neurotrophic factor) est responsable de la survie des motoneurones in vitro et prévient la dégénérescence des motoneurones chez les modèles murins. Il était jusqu'à maintenant considéré comme un candidat à l'activité neurotrophique issue du muscle qui régule la survie des motoneurones durant le développement. Cependant, l'expression du CNTF reste très faible chez l'embryon et les mutations du gène CNTF, tant chez l'homme que chez la souris, n'entraînent pas d'anomalies notoires dans le développement du système nerveux. Il n'en est pas de même du gène codant le récepteur du CNTF (CNTFR-"alpha") : les souris ayant des mutations dans ce gène meurent juste après la naissance et présentent des anomalies sévères de leurs motoneurones. A côté de l'importance du CNTFR"alpha", ces travaux suggèrent l'implication d'un second ligand -ressemblant au CNTF-, capital pour le développement.
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