Résumé :
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Les myosines musculaires sont des protéines héxamèriques comportant deux chaînes lourdes et deux paires de chaînes légères, la première paire dite essentielle (ELC : essential light chain), la seconde dite régulatrice (RLC). Les chaînes légères stabilisent l'extrêmité a de la tête de la myosine. Les auteurs rapportent l'identification de mutations faux-sens dans une ELC et dans une RLC squelettiques et ventriculaires, chacune d'elles étant associée à une forme rarissime d'hypertrophie cardiaque avec anomalie du muscle squelettique. Ils montrent en outre que la myosine à ELC mutée présente une fonction anormale...
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