Titre :
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Cardiac and respiratory involvement in advanced stage Duchenne muscular dystrophy
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Revue :
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Neuromuscular disorders : NMD, 6, 5
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Auteurs :
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Melacini P ;
Vianello A ;
Villanova C ;
Fanin M ;
Miorin M ;
Angelini C ;
Dalla Volta S
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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1996
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Pages :
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p. 367-376
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Langues:
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Anglais
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Mots-clés :
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cardiomyopathie
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dystrophie musculaire de Duchenne
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hypertension artérielle pulmonaire
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qualité de vie
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Résumé :
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Une étude de l'état cardio-respiratoire a été menée chez 21 patients atteints de la maladie de Duchenne à un stade avancé, âgés de 10 à 24 ans. Plusieurs examens ont été pratiqués : électrocardiogramme, échographie cardiaque, spirométrie conventionnelle, analyse des gaz sanguins artériels diurnes et enregistrement polysomnographique du sommeil. Deux types d'atteintes ont pu être observées : anomalies de la fonction ventriculaire gauche et cardiomyopathie dilatée. Des signes évocateurs d'une hypertension pulmonaire ont été retrouvés au Doppler chez les patients présentant une cardiomyopathie dilatée et chez ceux présentant une hypoxémie nocturne. Un article qui souligne l'importance du traitement de l'insuffisance cardiaque et de l'assistance ventilatoire pour augmenter la qualité de vie et la survie de ces patients.
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