Résumé :
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Initialement appelée polynévrite récurrente, la polyradiculonévrite chronique inflammatoire démyélinisante est une maladie acquise qui se caractérise par une démyélinisation progressive ou rémittente et répond aux traitements immunosuppresseurs. Si aucun test diagnostique n'a été mis au point, les données cliniques et de laboratoire qui la caractérisent permettent de la différencier d'autres neuropathies, telles que la maladie de Charcot-Marie-Tooth formes 1A, 1B et X, la prédisposition héréditaire à la paralysie de pression (HNPP) et la maladie de Déjerine-Sottas. Le diagnostic est essentiel, la maladie répondant bien aux corticostéroïdes, aux échanges plasmatiques et aux immunoglobulines intraveineuses, ainsi qu'aux agents chimiothérapiques (azathioprine, cyclophosphamide et cyclosporine).
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