Résumé :
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Les auteurs décrivent deux patients apparentés de nationalité grecque ayant développé un syndrome progressif oculopharyngé aux âges respectifs de 11 et 14 ans. Si leurs biopsies musculaires montrent des vacuoles bordées et pour l'une, des inclusions tubulofilamenteuses cytoplasmiques et intranucléaires, ces cas ne peuvent pas être confondus avec une dystrophie musculaire oculopharyngée, du fait de l'âge de début, de la rapidité de la progression, de la nature des inclusions tubulofilamenteuses et de la vraisemblable différence de transmission génétique. Les auteurs, tout en rappelant les caractéristiques et l'âge de début des différents syndromes myopathiques à vacuoles bordées, définissent donc ce syndrome comme une entité clinique distincte.
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