Titre : | FSH et dérépression transcriptionnelle : précisions |
Revue : | Bulletin Myoline, 63 |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 2002 |
Pages : | p. 4 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; gène ANT1 ; gène FRG1 ; gène FRG2 ; protéine nucléaire ; région D4Z4 ; site de fixation |
Résumé : |
Texte intégral de l'article : Des chercheurs américains et italiens de l'équipe de Rosella Tuppler ont montré que la délétion du nombre de répétitions D4Z4, chez les patients atteints de dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH), entraîne une dérépression transcriptionnelle de gènes (situés sur le chromosome 4 en 4q35) responsable de la maladie (1). Une série d'expériences a permis de mettre en évidence au niveau de chaque élément D4Z4 un site de liaison appelé DBE (D4Z4 binding element). Par l'intermédiare de ce site, un complexe de trois protéines nucléaires (YY1, HMGB2 et nucléoline) se lie à chaque répétition D4Z4. L'adhésion du complexe protéique aux sites de liaison induit la répression de gènes situés à distance. Dans le muscle des patients atteints de FSH, l'expression des gènes FRG1, FRG2, et ANT1 (situés en amont des répétitions D4Z4) est inversement proportionnelle à leur distance de la région D4Z4 et au nombre de répétitions. Parmi les trois gènes surexprimés dans la FSH (FRG1, FRG2 et ANT1), ANT1 semble être le meilleur candidat. En effet, c'est un facteur intervenant dans l'apoptose et il est exprimé de façon prédominante dans le muscle et dans le cœur. La diminution du nombre de répétitions D4Z4 (observée dans la FSH) diminuerait la capacité de liaison avec un facteur qui normalement réprime l'expression du gène ANT1, favorisant ainsi l'apoptose des fibres musculaires. (1) Myoline, 2002, 62 : 4 (août/septembre 2002) Cell, 2002, 110 (3) : 339-348 (09/08/02) |
Voir aussi : |
Documents numériques (1)
S&C-Myoline N°63.PDF Adobe Acrobat PDF |