MYOBASE LE PORTAIL DOCUMENTAIRE SUR LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

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Dissecting the Extracellular Complexity of Neuromuscular Junction Organizers

Guarino SR, Canciani A, Forneris F
Frontiers in molecular biosciences, 2020, 6, p 156

Notice complète Revue : Frontiers in molecular biosciences, 6 Titre : Dissecting the Extracellular Complexity of Neuromuscular Junction Organizers Type de document : Article Auteurs : Guarino SR ; Canciani A ; Forneris F Editeur : Switzerland Année de publication : 01/2020 Pages : p 156 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : article de synthèse ; jonction neuromusculaire ; structure moléculaire Pubmed / DOI : Pubmed : 31998752 / DOI : 10.3389/fmolb.2019.00156 N° Profil MNM : 2020013 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31998752

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On-chip 3D neuromuscular model for drug screening and precision medicine in neuromuscular disease

Osaki T, Uzel SGM, Kamm RD
Nature Protocols, 2020

Notice complète Revue : Nature Protocols Titre : On-chip 3D neuromuscular model for drug screening and precision medicine in neuromuscular disease Type de document : Article Auteurs : Osaki T ; Uzel SGM ; Kamm RD Editeur : England Année de publication : 01/2020 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : jonction neuromusculaire ; maladie modèle ; maladie neuromusculaire ; modèle cellulaire ; RECHERCHE Pubmed / DOI : Pubmed : 31932771 / DOI : 10.1038/s41596-019-0248-1 N° Profil MNM : 2020012 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31932771

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In vitro models of neuromuscular junctions and their potential for novel drug discovery and development

Vila OF, Qu Y, Vunjak-Novakovic G
Expert opinion on drug discovery, 2019

Notice complète Revue : Expert opinion on drug discovery Titre : In vitro models of neuromuscular junctions and their potential for novel drug discovery and development Type de document : Article Auteurs : Vila OF ; Qu Y ; Vunjak-Novakovic G Editeur : England Année de publication : 12/2019 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : article de synthèse ; in vitro ; jonction neuromusculaire ; maladie neuromusculaire ; modèle biologique Pubmed / DOI : Pubmed : 31846349 / DOI : 10.1080/17460441.2020.1700225 N° Profil MNM : 2019122 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31846349

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Myasthénie auto-immune : une flore intestinale anormale

Urtizberea JA
2019

Notice complète Titre : Myasthénie auto-immune : une flore intestinale anormale Type de document : Brève Auteurs : Urtizberea JA, Auteur Année de publication : 25/04/2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : acétylcholine ; électromyographie ; épigénétique ; flore intestinale ; jonction neuromusculaire ; lymphocyte T régulateur ; maladie neuromusculaire ; microbiote ; myasthenia gravis ; récepteur cholinergique ; système immunitaire Lien associé : Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon Lien vers la Brève du site Institut de Myologie Texte intégral : Brève publiée sur le site Internet de l'AFM Des perturbations de la flore intestinale découvertes chez des personnes atteintes de myasthénie pourraient être à l’origine de leur maladie. La myasthénie auto-immune est due à un dérèglement du système immunitaire entrainant la production d’auto-anticorps dirigés contre un des éléments constitutifs de la jonction entre le nerf et le muscle. L’origine exacte, probablement plurifactorielle, du dérèglement du système immunitaire dans cette maladie est encore mal connue. Les équipes de chercheurs s’attachent à trouver des facteurs, génétiques ou environnementaux prédisposant à développer une myasthénie. Dans un article publié en novembre 2018, des chercheurs chinois exposent une théorie originale reposant sur l’analyse de la flore intestinale ou microbiote intestinal des patients atteints de myasthénie auto-immune. En comparant la composition La comparaison du microbiote des patients atteints de myasthénie auto-immune à celui d’un groupe témoin de même sexe et de même âge, met en évidence des différences significatives comme la sur-représentation de certaines espèces de bactéries et, à l’inverse, une présence anormalement faible des acides gras à chaine courte. Ces anomalies pourraient être à l’origine de perturbations de voies de l’inflammation, ainsi que celles de la régulation de cellules spécialisées dans la réponse immunitaire (comme les cellules Treg). ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie Myasthénie auto-immune : des perturbations du microbiote intestinal mises au jour. La myasthénie auto-immune provient d’un dérèglement du système immunitaire entrainant la production d’auto-anticorps dirigés contre un des éléments constitutifs de la jonction neuromusculaire. Caractérisée par un caractère fluctuant des symptômes et la présence d’un bloc synaptique à l’électromyogramme, la myasthénie se traduit par des paralysies à fort tropisme oculaire qui peuvent évoluer vers un déficit plus généralisé. La grande majorité des patients ont des autoanticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (AchR) ou, plus rarement, contre le récepteur MuSK. L’origine exacte du dérèglement du système immunitaire est encore mal connue tout comme les facteurs, génétiques ou environnementaux, prédisposant à développer une myasthénie. Dans un article publié en novembre 2018, des chercheurs chinois exposent une théorie originale reposant sur l’analyse du microbiote intestinal des patients atteints de myasthénie auto-immune (MG). Celui-ci est constitué par l’ensemble des éléments composant la flore intestinale de chaque individu et semble jouer un rôle important dans les facteurs épigénétiques des maladies en général. En comparant la composition du microbiote des patients atteints de MG avec celui d’un groupe témoin apparié pour le sexe et l’âge, les auteurs ont mis en évidence des différences significatives. Ceci concerne notamment la sur-représentation de certaines espèces comme le clostridium. À l’inverse, les acides gras à chaine courte sont anormalement bas chez les patients myasthéniques. Ces anomalies pourraient être à l’origine de perturbations de voies de l’inflammation, ainsi que celles de la régulation de cellules spécialisées dans la réponse immunitaire comme les cellules Treg.

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The Ankyrin Repeat Domain Controls Presynaptic Localization of Drosophila Ankyrin2 and Is Essential for Synaptic Stability

Weber T, Stephan R, Moreno E, et al.
Frontiers in cell and developmental biology, 2019, 14, 7, p 148

Notice complète Revue : Frontiers in cell and developmental biology, 14, 7 Titre : The Ankyrin Repeat Domain Controls Presynaptic Localization of Drosophila Ankyrin2 and Is Essential for Synaptic Stability Type de document : Article Auteurs : Weber T, Auteur ; Stephan R ; Moreno E ; Pielage J Editeur : Switzerland Année de publication : 2019 Pages : p 148 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : ankyrine ; jonction neuromusculaire ; RECHERCHE ; synapse Pubmed / DOI : Pubmed : 31475145 / DOI : 10.3389/fcell.2019.00148 N° Profil MNM : 2019092 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31475145

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Le 23ème Congrès international annuel de la WMS

Cukierman L
2018

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MYO9A deficiency in motor neurons is associated with reduced neuromuscular agrin secretion

O'Connor E, Phan V, Cordts I, et al.
Human molecular genetics, 2018, 27, 8, p 1434

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Novel insights into SMALED2: BICD2 mutations increase microtubule stability and cause defects in axonal and NMJ development

Martinez Carrera LA, Gabriel E, Donohoe C, et al.
Human molecular genetics, 2018

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Protein-anchoring therapy to target extracellular matrix proteins to their physiological destinations

Ito M, Ohno K
Matrix biology : journal of the International Society for Matrix Biology, 2018

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The Beta-Adrenergic Agonist Salbutamol Modulates Neuromuscular Junction Formation in Zebrafish Models of Human Myasthenic Syndromes

McMacken G, Cox D, Roos A, et al.
Human molecular genetics, 2018

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Myasthénie chez l’enfant : les formes auto-immunes restent les plus fréquentes

Cukierman L
2018

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The molecular cross talk of the dystrophin-glycoprotein complex

Gawor M, Proszynski TJ
Annals of the New York Academy of Sciences, 2018, 1412, 1, p 62

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Therapeutic strategies for congenital myasthenic syndromes

Lee M, Beeson D, Palace J
Annals of the New York Academy of Sciences, 2018, 1412, 1, p 129

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Congenital myasthenic syndromes with acetylcholinesterase deficiency, the pathophysiological mechanisms

Legay C
Annals of the New York Academy of Sciences, 2018, 1413, 1, p 104

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Myasthenic syndromes due to defects in COL13A1 and in the N-linked glycosylation pathway

Beeson D, Cossins J, Rodríguez Cruz PM, et al.
Annals of the New York Academy of Sciences, 2018, 1413, 1, p 163

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Neuromuscular Junction Formation, Aging, and Disorders

Li L, Xiong WC, Mei L
Annual review of physiology, 2018, 80, p 159

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Stem cell derived phenotypic human neuromuscular junction model for dose response evaluation of therapeutics

Santhanam N, Kumanchik L, Guo X, et al.
Biomaterials, 2018, 166, p 64

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The Composition, Development, and Regeneration of Neuromuscular Junctions

Liu W, Chakkalakal JV
Current topics in developmental biology, 2018, 126, p 99

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Increasing Agrin Function Antagonizes Muscle Atrophy and Motor Impairment in Spinal Muscular Atrophy

Boido M, De Amicis E, Valsecchi V, et al.
Frontiers in cellular neuroscience, 2018, 12

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Genetic basis and phenotypic features of congenital myasthenic syndromes

Engel AG
Handbook of clinical neurology, 2018, 148, p 565

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Fundamental Molecules and Mechanisms for Forming and Maintaining Neuromuscular Synapses

Burden SJ, Huijbers MG, Remedio L
International Journal of molecular sciences, 2018, 19, 2

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Imaging Analysis of the Neuromuscular Junction in Dystrophic Muscle

Pratt SJP, Iyer SR, Shah SB, et al.
Methods in molecular biology, 2018, 1687, p 57

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Presynaptic congenital myasthenic syndrome with altered synaptic vesicle homeostasis linked to compound heterozygous sequence variants in RPH3A.

Maselli RA, Vázquez J, Schrumpf L, et al.
Molecular genetics & genomic medicine, 2018, 6, 3, p 434

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Low dystrophin levels are insufficient to normalize the neuromuscular synaptic abnormalities of mdx mice

van der Pijl EM, van Putten M, Niks EH, et al.
Neuromuscular disorders : NMD, 2018, 28, 5, p 427

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Induction of Anti-agrin Antibodies Causes Myasthenia Gravis in Mice

Yan M, Liu Z, Fei E, et al.
Neuroscience, 2018, 373, p 113

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