MYOBASE LE PORTAIL DOCUMENTAIRE SUR LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

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DMD : un exosquelette au niveau du membre supérieur

Urtizberea JA
2018

Notice complète Titre : DMD : un exosquelette au niveau du membre supérieur Type de document : Brève Auteurs : Urtizberea JA, Auteur Année de publication : 26/10/2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : adolescent ; coude ; dystrophie musculaire ; dystrophie musculaire de Duchenne ; épaule ; exosquelette ; maladie neuromusculaire ; membre supérieur Lien associé : Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon Lien vers la Brève du site Institut de Myologie Texte intégral : Brève publiée sur le site Internet de l'AFM Mise au point d'un exosquelette pour compenser la limitation de fonction du membre supérieur dans la myopathie de Duchenne Dans un article publié en avril 2018, une équipe américaine fait le point sur un exosquelette mécanisé mis au point pour compenser la fonction du membre supérieur et testé chez neuf adolescents atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. L’appareil, du nom de Wilmington (ou WREX), s’est révélé fort bien toléré et très utile dans l’amélioration des amplitudes articulaires (au niveau de l’épaule et du coude) et donc dans beaucoup de gestes de la vie quotidienne devenus impossible comme l’alimentation autonome (porter les couverts ou le verre à la bouche), la toilette du visage, l’utilisation du téléphone et/ou d’une tablette numérique... Les auteurs insistent sur la nécessité d’un apprentissage régulier afin de tirer parti au maximum de l’appareil. Reste à le tester sur un plus grand nombre d’individus et en dehors du strict cadre hospitalier où a eu lieu cette première étude. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie Un exosquelette pour compenser la limitation de fonction du membre supérieur : une expérience nord-américaine Bon nombre de maladies neuromusculaires sont, du fait des déficiences entrainées par l’atteinte du muscle, gravement invalidantes, au niveau du tronc et/ou au niveau des membres. De tout temps, l’approche médicale a consisté à pallier ces déficits en proposant des aides techniques ou des appareillages adaptés et individualisés. Les progrès technologiques et la miniaturisation des appareils rendent ces aides techniques plus fiables et plus accessibles. Les exosquelettes représentent, ou représenteraient, une avancée majeure dans le domaine. Dans un article publié en avril 2018, une équipe américaine fait le point sur un exosquelette mis au point pour compenser la fonction du membre supérieur. L’appareil, du nom de Wilmington (ou WREX), a été testé chez neuf adolescents atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. Cet appareillage, fort bien toléré, s’est révélé très utile dans l’amélioration des amplitudes articulaires (au niveau de l’épaule et du coude) et donc dans beaucoup de gestes de la vie quotidienne qui étaient devenus impossible comme l’alimentation autonome (porter les couverts ou le verre à la bouche), la toilette du visage, l’utilisation du téléphone et/ou d’une tablette numérique... Les auteurs insistent sur la nécessité d’un apprentissage régulier afin de tirer parti au maximum de l’appareil. Reste à le tester sur un plus grand nombre d’individus et en dehors du strict cadre hospitalier où a eu lieu cette première expérimentation.

Voir aussi

• Use of the Wilmington Robotic Exoskeleton to Improve Upper Extremity Function in Patients With Duchenne Muscular Dystrophy

  Estilow T, Glanzman AM, Powers K, et al.
  The American journal of occupational therapy : official publication of the American Occupational Therapy Association, 2018, 72, 2
  

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Surgical treatment of upper extremity contractures in Emery-Dreifuss muscular dystrophy

Fishman FG, Goldstein EM, Peljovich AE
Journal of pediatric orthopedics. Part B, 2017, 26, 1, p 32

Notice complète Revue : Journal of pediatric orthopedics. Part B, 26, 1 Titre : Surgical treatment of upper extremity contractures in Emery-Dreifuss muscular dystrophy Type de document : Article Auteurs : Fishman FG, Auteur ; Goldstein EM ; Peljovich AE Année de publication : 2017 Pages : p 32 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : adolescent ; coude ; dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss ; efficacité thérapeutique ; étude de cas ; intervention chirurgicale ; rétraction musculaire Pubmed / DOI : DOI : 10.1097/BPB.0000000000000256 / Pubmed : 26588837 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26588837

Voir aussi

• La chirurgie du flexum de coude parfois utile dans la dystrophie musculaire de type Emery-Dreifuss mais avec un bénéfice limité

  Urtizberea JA
  2016
  

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La chirurgie du flexum de coude parfois utile dans la dystrophie musculaire de type Emery-Dreifuss mais avec un bénéfice limité

Urtizberea JA
2016

Notice complète Titre : La chirurgie du flexum de coude parfois utile dans la dystrophie musculaire de type Emery-Dreifuss mais avec un bénéfice limité Type de document : Brève Auteurs : Urtizberea JA, Auteur Année de publication : 29/03/2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : adolescent ; coude ; dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss ; efficacité thérapeutique ; étude de cas ; intervention chirurgicale ; rétraction musculaire Texte intégral : Parmi les maladies neuromusculaires, certaines myopathies présentent un caractère rétractile plus marqué que d’autres. Il en est ainsi de la dystrophie musculaire de type Emery-Dreifuss (DMED) (indépendamment du mode transmission héréditaire), des déficits en FHL1 ou en collagène VI, ou des sélénopathies. Certaines de ces rétractions, comme celles siégeant au niveau des coudes (flexum), retentissent grandement sur la fonction et indirectement sur la qualité de vie. La physiopathologie de ces rétractions est encore mal connue, certaines d’entre elles pouvant même précéder l’apparition du déficit musculaire. Dans un article publié en novembre 2015, des spécialistes américains relatent leur expérience en matière de prise en charge chirurgicale des rétractions bicipitales. Celle-ci se limite à deux patients âgés respectivement de 13 et 16 ans et atteints de DMED, qui ont bénéficié d’une intervention chirurgicale en deux temps, consistant en une libération tendineuse associée ou non à une capsulectomie. Le traitement post-opératoire comprenait le maintien dans un plâtre suivi d’une rééducation intensive. Les opérateurs insistent sur le caractère éminemment fibrotique du seul biceps brachial obligeant le plus souvent à une véritable myotomie de libération. Les résultats fonctionnels sont tangibles (le flexum passant de 75° à 45° en moyenne), même à quatre mois de recul, mais discutables (jamais il n’a été possible de remettre la position neutre d’origine).

Voir aussi

• Surgical treatment of upper extremity contractures in Emery-Dreifuss muscular dystrophy

  Fishman FG, Goldstein EM, Peljovich AE
  Journal of pediatric orthopedics. Part B, 2017, 26, 1, p 32
  

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Implementation of EMG- and Force-based Control Interfaces in Active Elbow Supports for Men with Duchenne Muscular Dystrophy: a Feasibility Study

Lobo-Prat J, Kooren P, Janssen M, et al.
IEEE Transactions on neural systems and rehabilitation engineering, 2016, 24, 11, p 1179

Notice complète Revue : IEEE Transactions on neural systems and rehabilitation engineering, 24, 11 Titre : Implementation of EMG- and Force-based Control Interfaces in Active Elbow Supports for Men with Duchenne Muscular Dystrophy: a Feasibility Study Type de document : Article Auteurs : Lobo-Prat J, Auteur ; Kooren P ; Janssen M ; Keemink A ; Veltink P ; Stienen A ; Koopman B Année de publication : 2016 Pages : p 1179 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : adulte ; aide à la manipulation ; coude ; dynamométrie ; dystrophie musculaire de Duchenne ; électromyographie ; essai d'aide technique ; interface homme-machine ; schéma ; support de bras Pubmed / DOI : DOI : 10.1109/TNSRE.2016.2530762 / Pubmed : 26890912 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26890912

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Cross-sectional retrospective study of muscle function in patients with glycogen storage disease type III

Decostre V, Decostre V, Laforêt P, et al.
Neuromuscular disorders : NMD, 2016, 26, 9, p 584

Notice complète Revue : Neuromuscular disorders : NMD, 26, 9 Titre : Cross-sectional retrospective study of muscle function in patients with glycogen storage disease type III Type de document : Article Auteurs : Decostre V, Auteur ; Decostre V ; Laforêt P ; Nadaj-Pakleza A ; De Antonio M ; Leveugle S ; Ollivier G ; Canal A ; Kachetel K ; Petit F ; Eymard B ; Behin A ; Wahbi K ; Labrune P ; Hogrel JY Année de publication : 2016 Pages : p 584 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : âge ; atteinte distale ; coude ; critère d'évaluation ; dynamométrie ; essai croisé ; étude rétrospective ; genou ; main ; maladie de Cori-Forbes ; MFM (Mesure de la fonction motrice) ; pincement ; test de préhension ; test statistique Pubmed / DOI : DOI : 10.1016/j.nmd.2016.06.460 / Pubmed : 27460348 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27460348

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Tendon lengthening and transfer

Fitoussi F, Bachy M
Orthopaedics & traumatology, surgery & research : OTSR, 2015, 101, S1, p S149

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Dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss : à propos d’une grande famille italienne

Urtizberea JA
2012

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Cardiac and muscle imaging findings in a family with X-linked Emery-Dreifuss muscular dystrophy

Carboni N, Mura M, Mercuri E, et al.
Neuromuscular disorders : NMD, 2012, 22, 2, p. 152-158

Permalink

Phenotypic and immunohistochemical characterization of sarcoglycanopathies

Ferreira AFB, Carvalho MS, Resende MBD, et al.
Clinics (Sao Paulo), 2011, 66, 10, p. 1713-1719

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Myopathies with early contractures

Mastaglia FL, Hilton-Jones D, de Visser M
Handbook of Clinical Neurology (Myopathie), 2007, 86, 3rd series, cha, p. 35-59, p. 2

Permalink

A new distal arthrogryposis syndrome characterized by plantar flexion contractures

Stevenson DA, Swoboda KJ, Sanders RK, et al.
American Journal of Medical Genetics Part A, 2006, 140A, 24, p. 2797-2801

Permalink

EMG changes in human thenar motor units with force potentiation and fatigue

Thomas CK, Johansson RS, Bigland-Ritchie B
Journal of neurophysiology, 2006, 95, p. 1518-1526

Permalink

Strength deficits in primary focal hand dystonia

Prodoehl J, Mackinnon CD, Comella CL, et al.
Movement disorders, 2006, 21, 1, p. 18-27

Permalink

Resistance training effectiveness in patients with Charcot-Marie-Tooth disease : recommendations for exercise prescription

Chetlin RD, Gutmann L, Tarnopolsky MA, et al.
Archives of physical medicine and rehabilitation, 2004, 85, p. 1217-1223

Permalink

Motor function-muscle strength relationship in spinal muscular atrophy

Merlini L, Bertini E, Minetti C, et al.
Muscle & Nerve, 2004, 29, 4, p. 548-552

Permalink

The nature of work-related neck and upper limb musculoskeletal disorders

Buckle PW, Devereux JJ
Applied ergonomics, 2002, 33, 3, p. 207-17

Permalink

On the evaluation of muscle fiber conduction velocity considering waveform properties of an electromyogram in M. biceps brachii during voluntary isometric contraction

Mito K, Sakamoto K
Electromyography and clinical neurophysiology, 2002, 42, 3, p. 137-49

Permalink

Repeated eccentric exercise bouts do not exacerbate muscle damage and repair

Nosaka K, Newton M
Journal of strength and conditioning research, 2002, 16, 1, p. 117-22

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Difference in the magnitude of muscle damage between maximal and submaximal eccentric loading

Nosaka K, Newton M
Journal of strength and conditioning research, 2002, 16, 2, p. 202-8

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Autosomal dominant Emery-Dreifuss muscular dystrophy : a new family with late diagnosis

Colomer J, Iturriaga C, Bonne G, et al.
Neuromuscular disorders : NMD, 2002, 12, 1, p. 19-25

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Evaluation of the strength of elbow flexors in patients with neuromuscular diseases

Rozman J, Bunc M, Zupan A
Journal of medical engineering and technology, 2001, 25, 6, p. 235-239

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Muscle and joint elastic properties during elbow flexion in Duchenne muscular dystrophy

Cornu C, Goubel F, Fardeau M
Journal of physiology (The), 2001, 533, 2, p 605

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Effect of elbow joint angle on the magnitude of muscle damage to the elbow flexors

Nosaka K, Sakamoto K
Medicine and science in sports and exercice, 2001, 33, 1, p. 22-9

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Clinical kinesiology for physical therapist assistants

Lippert LS
Davis Co, 2000, 475 p.

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An electromyographic study of upper limb adduction force with varying shoulder and elbow postures

Coury HG, Kumar S, Narayan Y
Journal of electromyography and kinesiology, 1998, 8, 3, p. 157-168

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