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ORPHA 221
Maladies infl ammatoires du muscle, les polymyosites, les dermatomyosites, les myosites à inclusions et les myofasciites à macrophages sont d’origine auto-immune. Elles ne sont donc pas héréditaires. Toutefois, l’existence de quelques cas familiaux suggère l’implication potentielle d’un facteur héréditaire (terrain génétique) et de prédisposition, Sources : ORPHANET Principales maladies neuromusculaires, Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM , septembre 2012, 6ème édition Avancées médico-scientifiques neuromusculaires, Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM, octobre 2012, 5ème édition Synonyme(s)ORPHA 221 |



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Revue : StatPearls [Internet] Titre : Juvenile Dermatomyositis Type de document : Article Auteurs : Gara S ; Jamil RT ; Muse ME ; Litaiem N Editeur : Treasure Island (FL) Année de publication : 10/11/2020 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : article de synthèse ; complication de la maladie ; dermatomyosite ; dermatomyosite juvénile ; description de la maladie ; diagnostic ; diagnostic différentiel ; épidémiologie ; étiologie ; histoire naturelle de la maladie ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire ; physiopathologie ; prise en charge thérapeutique ; pronostic Lien associé : Texte complet disponible en accès libre sur Bookshelf StatPearls Pubmed / DOI : Pubmed : 30480969 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30480969 Avis des lecteurs Aucun avis, ajoutez le vôtre !
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Revue : StatPearls [Internet] Titre : Dermatomyositis Type de document : Article Auteurs : Qudsiya Z ; Waseem M Editeur : Treasure Island (FL) Année de publication : 10/08/2020 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : article de synthèse ; complication de la maladie ; dermatomyosite ; description de la maladie ; diagnostic ; diagnostic différentiel ; épidémiologie ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire ; physiopathologie ; prise en charge thérapeutique ; pronostic Résumé : Dermatomyositis is a rare acquired immune-mediated muscle disease characterized by muscle weakness and skin rash. It is classified as one of the idiopathic inflammatory myopathies (IIM). Although all idiopathic inflammatory myopathies share the common presentation of muscle weakness, they differ clinically in terms of muscle groups involved and histopathological findings. Dermatomyositis presents with characteristic skin findings and symmetric proximal skeletal muscle weakness. Also, it can affect other organ systems such as the pulmonary, cardiovascular, and gastrointestinal systems. A significant proportion of patients with dermatomyositis have an underlying malignancy, which can alter the prognosis of the condition. Although a majority of cases have muscular and cutaneous manifestations, other variants of the condition exist. Clinically amyopathic dermatomyositis (CADM) is a condition in which patients have the characteristic cutaneous findings of dermatomyositis, but do not have muscle weakness. Clinically amyopathic dermatomyositis is further classified as hypomyopathic or amyopathic dermatomyositis. Patients with hypomyopathic dermatomyositis lack muscle weakness clinically. However, there is evidence of myositis based on laboratory investigations, electromyography, or muscle biopsy. In contrast, patients with amyopathic dermatomyositis lack both clinical and laboratory evidence of muscle involvement. Lien associé : Texte complet disponible en accès libre sur Bookshelf StatPearls Pubmed / DOI : Pubmed : 32644343 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32644343 Avis des lecteurs Aucun avis, ajoutez le vôtre !
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Avancées dans les myopathies inflammatoires
Myoinfo (AFM-Téléthon), Benveniste O
Avancées de la recherche, Savoir & Comprendre, 2020, 47 p
Revue : Avancées de la recherche Titre : Avancées dans les myopathies inflammatoires Type de document : Publication AFM Auteurs : Myoinfo (AFM-Téléthon), Auteur ; Benveniste O, Validateur Editeur : AFM-TELETHON Année de publication : 06/2020 Collection : Savoir & Comprendre Pages : 47 p Langues : Français (fre) Mots-clés : avancée de la recherche ; base de données ; biothérapie ; dermatomyosite ; description de la maladie ; diagnostic ; essai clinique ; étiologie ; étude observationnelle ; exercice musculaire ; grossesse ; imagerie médicale ; myopathie inflammatoire ; myopathie nécrosante à médiation autoimmune ; myosite à inclusions ; myosite autoimmune ; myosite de chevauchement ; nosologie ; polymyosite ; recherche thérapeutique ; stratégie thérapeutique ; syndrome des antisynthétases Résumé : Les myopathies inflammatoires (ou myosites) sont des maladies du muscles liées à une inflammation. Ces maladies dites « auto-immunes » ne sont pas héréditaires.
Elles se caractérisent par une faiblesse musculaire (de la simple gêne à la paralysie complète) et, souvent, par des douleurs musculaires. Certaines formes de myosites s’accompagnent parfois de douleurs articulaires ou des manifestations cutanées, voire d’une atteinte cardiaque et/ou d’une atteinte pulmonaire qui en font aussi la gravité.
Ce document, publié à l’occasion de l’Assemblée Générale de l’AFM-Téléthon 2020, présente les actualités de la recherche de l’année écoulée concernant les myopathies inflammatoires : études ou essais cliniques en cours, publications scientifiques et médicales, colloques internationaux.
> dermatomyosite (DM)
> polymyosite (PM)
> myosite à inclusions (IBM)
> myosite de chevauchement
> syndrome des antisynthétases
> myopathie nécrosante auto-immune
Lien associé : Site Internet EURORDIS Voir aussiDocuments numériques
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aV20_MinFL_not70388_juin2020Adobe Acrobat PDFAvis des lecteurs Aucun avis, ajoutez le vôtre !
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Clinical practice guidance for juvenile dermatomyositis (JDM) 2018-Update
Kobayashi I, Akioka S, Kobayashi N, et al.
Modern Rheumatology, 2020, 30, 3, p 411
Revue : Modern Rheumatology, 30, 3 Titre : Clinical practice guidance for juvenile dermatomyositis (JDM) 2018-Update Type de document : Article Auteurs : Kobayashi I ; Akioka S ; Kobayashi N ; Iwata N ; Takezaki S ; Nakaseko H ; Sato S ; Nishida Y ; Nozawa T ; Yamasaki Y ; Yamazaki K ; Arai S ; Nishino I ; Mori M Editeur : United States Année de publication : 05/2020 Pages : p 411 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : dermatomyosite juvénile ; diagnostic ; Japon ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire ; prise en charge thérapeutique ; recommandation Pubmed / DOI : Pubmed : 31955618 / DOI : 10.1080/14397595.2020.1718866
N° Profil MNM : 2020013 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31955618 Avis des lecteurs Aucun avis, ajoutez le vôtre !
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Titre : Dermatomyosite juvénile : certains maux de ventre doivent alerter Type de document : Brève Auteurs : Marion S, Auteur Année de publication : 13/02/2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : dermatomyosite juvénile ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire ; trouble digestif Lien associé : Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon
Lien vers la Brève du site Institut de MyologieTexte intégral : Brève publiée sur le site Internet de l'AFM
Des douleurs abdominales intenses ou persistantes chez un enfant atteint de dermatomyosite juvénile peuvent traduire une complication de la maladie.
La dermatomyosite juvénile entraine une inflammation des vaisseaux de la peau et des muscles. Cette atteinte peut également s’associer à des manifestations digestives, dont une étude française a cherché à mieux connaitre les causes et le traitement optimal.
Ce travail a porté sur 110 enfants atteints de dermatomyosite juvénile suivis entre 2005 et 2018 par le Centre de référence des maladies rares pédiatriques rhumatismales et auto-immunes systémiques (RAISE) de l’Hôpital Necker-Enfants malades (Paris).
Neuf d’entre eux (8,3%) ont présenté un total de 19 manifestations gastro-intestinales sévères au moment du diagnostic ou au cours du suivi : 4 pancréatites aiguës et 11 atteintes du tube digestif (ulcération, perforation...), ces deux situations s’étant manifestées le plus souvent par des douleurs du ventre très intenses, et 4 hépatites. Après différentes explorations, la plupart de ces évènements (17 sur 19) s’est révélée être liée à la dermatomyosite, et non à son traitement ou à une autre cause.
Au regard de la gravité potentielle de ces complications, un enfant atteint d’une dermatomyosite et qui présente des maux de ventre importants et/ou qui persistent devrait donc bénéficier d’un bilan en urgence, à la recherche notamment d’une pancréatite aiguë. Il devrait également être pris en charge par un centre expert de la maladie, afin de renforcer rapidement le traitement de fond de la dermatomyosite.
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Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie
La dermatomyosite juvénile peut entrainer des douleurs abdominales sévères qui doivent alerter.
La dermatomyosite juvénile est la fréquente des myopathies inflammatoires dans l’enfance. Différents rapports de cas publiés ont fait état d’une atteinte gastro-intestinale associée qui touche pour l’essentiel le tractus digestif (dysphagie, troubles de la motilité intestinale, ulcération...) et surviendrait dans 22 à 37% des cas.
Le Centre de référence des maladies rares pédiatriques rhumatismales et auto-immunes systémiques (RAISE) de l’Hôpital Necker-Enfants malades (Paris) a mené une étude rétrospective sur 110 enfants atteints de dermatomyosite juvénile, suivis entre janvier 2005 et décembre 2018.
Des complications graves chez près d’un enfant sur 10
Communiqués en septembre 2019 lors de la 11e Journée interdisciplinaire du muscle inflammatoire (JIMI), puis publiés en février 2020, les résultats de cette étude observationnelle montrent que :
- 9 enfants (8,3%) ont présenté un total de 19 manifestations gastro-intestinales sévères soit 4 pancréatites aiguës, 11 atteintes digestives (épaississement de la paroi, perforation, ulcération...) et 4 hépatites ;
- le symptôme révélateur des pancréatites et des atteintes digestives étaient des douleurs abdominales, associées à une faiblesse musculaire ;
- 17 des 19 évènements étaient liés à la dermatomyosite, probablement en raison de la vasculopathie qu’elle induit ;
- les manifestations gastro-intestinales sévères s’associent à un taux de mortalité élevé puisque 3 des 9 patients sont décédés de dermatomyosite réfractaire, en moyenne 2,9 ans après le diagnostic.
Les auteurs en concluent que la survenue de douleurs abdominales sévères et/ou persistantes chez un enfant atteint de dermatomyosite juvénile active devrait faire entreprendre un bilan en urgence à la recherche notamment d’une pancréatite (dosage de la lipase sérique), peu rapportée jusqu’à cette étude.
Cette situation devrait également faire instaurer de façon précoce un traitement agressif de la dermatomyosite (rituximab, échanges plasmatiques, méthotrexate...) dans un centre expert.Voir aussiAvis des lecteurs Aucun avis, ajoutez le vôtre !
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Chronic Graft Versus Host Myopathies: Noninflammatory, Multi-Tissue Pathology With Glycosylation Disorders
Pestronk A
Journal of neuropathology and experimental neurology, 2020, 79, 1, p 102
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Patient and physician discordance of global disease assessment in juvenile dermatomyositis: findings from the Childhood Arthritis & Rheumatology Research Alliance Legacy Registry
Tory H, Zurakowski D, Kim S
Pediatric rheumatology online journal, 2020, 18, 1, p 5
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The validity and utility of the Cutaneous Disease Area and Severity Index (CDASI) as a clinical outcome instrument in dermatomyositis: A comprehensive review
Ahmed S, Chen KL, Werth VP
Seminars in arthritis and rheumatism, 2020
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Autoimmune Myopathies (Dermatomyositis And Polymyositis)
Cheeti A, Brent LH, Panginikkod S
StatPearls [Internet], 2020
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Juvenile Dermatomyositis and Development of Malignancy: 2 Case Reports and a Literature Review
Cannon L, Dvergsten J, Stingl C
The Journal of rheumatology, 2020
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The aerobic capacity in patients with antisynthetase syndrome and dermatomyositis
Dos Santos AM, Misse RG, Borges IBP, et al.
Advances in rheumatology (London, England), 2019, 60, 1, p 3
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Identification of Potential Biomarkers and Biological Pathways in Juvenile Dermatomyositis Based on miRNA-mRNA Network
Qiu CC, Su QS, Zhu SY, et al.
BioMed research international, 2019
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A high level of serum neopterin is associated with rapidly progressive interstitial lung disease and reduced survival in dermatomyositis
Peng QL, Zhang YM, Liang L, et al.
Clinical and experimental immunology, 2019
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Treatment of calcinosis associated with adult and juvenile dermatomyositis using topical sodium thiosulfate via fractionated CO2 laser treatment
Eleryan MG, Awosika O, Akhiyat S, et al.
Clinical and experimental rheumatology, 2019, 37, 6, p 1092
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Anti-TIF1-gamma autoantibodies: warning lights of a tumour autoantigen
De Vooght J, Vulsteke JB, De Haes P, et al.
Rheumatology (Oxford, England), 2019
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Epidemiology of juvenile dermatomyositis in Alsace
Moegle C, Severac F, Lipsker D
The British journal of dermatology, 2019
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Reclassification of Korean patients with polymyositis and dermatomyositis based on the Bohan and Peter criteria by the 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies
Yoo J, Ahn SS, Jung SM, et al.
The Korean journal of internal medicine, 2019
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Gene Expression Meta-Analysis Reveals Concordance in Gene Activation, Pathway, and Cell-Type Enrichment in Dermatomyositis Target Tissues
Neely J, Rychkov D, Paranjpe M, et al.
ACR open rheumatology, 2019, 1, 10, p 657
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Dermatomyosites - Nouveaux anticorps, nouvelle classification : Dermatomyositis: new antibodies, new classification
Bolko L, Gitiaux C, Allenbach Y
Les Cahiers de Myologie, 2019, 35, HS2, p 18
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Méthode automatisée d’analyse d’images appliquée à la dermatomyosite : Automated image-analysis method applied to dermatomyositis
Periou B, Baba Amer Y, Authier FJ
Les Cahiers de Myologie, 2019, 35, HS2, p 36
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Efficiency of Therapeutic Plasma-Exchange in Acute Interstitial Lung Disease, Associated With Polymyositis/Dermatomyositis Resistant to Glucocorticoids and Immunosuppressive Drugs: A Retrospective Study
Ning Y, Yang G, Sun Y, et al.
Frontiers in medicine, 2019, 6, p 239
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