MYOBASE LE PORTAIL DOCUMENTAIRE SUR LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

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DMD : un exosquelette au niveau du membre supérieur

Urtizberea JA
2018

Notice complète Titre : DMD : un exosquelette au niveau du membre supérieur Type de document : Brève Auteurs : Urtizberea JA, Auteur Année de publication : 26/10/2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : adolescent ; coude ; dystrophie musculaire ; dystrophie musculaire de Duchenne ; épaule ; exosquelette ; maladie neuromusculaire ; membre supérieur Lien associé : Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon Lien vers la Brève du site Institut de Myologie Texte intégral : Brève publiée sur le site Internet de l'AFM Mise au point d'un exosquelette pour compenser la limitation de fonction du membre supérieur dans la myopathie de Duchenne Dans un article publié en avril 2018, une équipe américaine fait le point sur un exosquelette mécanisé mis au point pour compenser la fonction du membre supérieur et testé chez neuf adolescents atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. L’appareil, du nom de Wilmington (ou WREX), s’est révélé fort bien toléré et très utile dans l’amélioration des amplitudes articulaires (au niveau de l’épaule et du coude) et donc dans beaucoup de gestes de la vie quotidienne devenus impossible comme l’alimentation autonome (porter les couverts ou le verre à la bouche), la toilette du visage, l’utilisation du téléphone et/ou d’une tablette numérique... Les auteurs insistent sur la nécessité d’un apprentissage régulier afin de tirer parti au maximum de l’appareil. Reste à le tester sur un plus grand nombre d’individus et en dehors du strict cadre hospitalier où a eu lieu cette première étude. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie Un exosquelette pour compenser la limitation de fonction du membre supérieur : une expérience nord-américaine Bon nombre de maladies neuromusculaires sont, du fait des déficiences entrainées par l’atteinte du muscle, gravement invalidantes, au niveau du tronc et/ou au niveau des membres. De tout temps, l’approche médicale a consisté à pallier ces déficits en proposant des aides techniques ou des appareillages adaptés et individualisés. Les progrès technologiques et la miniaturisation des appareils rendent ces aides techniques plus fiables et plus accessibles. Les exosquelettes représentent, ou représenteraient, une avancée majeure dans le domaine. Dans un article publié en avril 2018, une équipe américaine fait le point sur un exosquelette mis au point pour compenser la fonction du membre supérieur. L’appareil, du nom de Wilmington (ou WREX), a été testé chez neuf adolescents atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. Cet appareillage, fort bien toléré, s’est révélé très utile dans l’amélioration des amplitudes articulaires (au niveau de l’épaule et du coude) et donc dans beaucoup de gestes de la vie quotidienne qui étaient devenus impossible comme l’alimentation autonome (porter les couverts ou le verre à la bouche), la toilette du visage, l’utilisation du téléphone et/ou d’une tablette numérique... Les auteurs insistent sur la nécessité d’un apprentissage régulier afin de tirer parti au maximum de l’appareil. Reste à le tester sur un plus grand nombre d’individus et en dehors du strict cadre hospitalier où a eu lieu cette première expérimentation.

Voir aussi

• Use of the Wilmington Robotic Exoskeleton to Improve Upper Extremity Function in Patients With Duchenne Muscular Dystrophy

  Estilow T, Glanzman AM, Powers K, et al.
  The American journal of occupational therapy : official publication of the American Occupational Therapy Association, 2018, 72, 2
  

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FSH-COM : un nouveau score fonctionnel destiné aux essais thérapeutiques dans la dystrophie musculaire facioscapulohumérale

Urtizberea JA
2018

Notice complète Titre : FSH-COM : un nouveau score fonctionnel destiné aux essais thérapeutiques dans la dystrophie musculaire facioscapulohumérale Type de document : Brève Auteurs : Urtizberea JA, Auteur Année de publication : 30/04/2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; épaule ; essai clinique ; évaluation de la force musculaire ; FSHD-COM ; jambe ; maladie neuromusculaire ; MFM (Mesure de la fonction motrice) ; phénotype ; trouble neuromusculaire Texte intégral : La dystrophie musculaire facioscapulohumérale (FSH) est une des dystrophies musculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Des formes infantiles, à révélation plus précoce et avec un phénotype plus sévère, ont également été décrites. Outre le déficit musculaire très sélectif qu’elle entraîne (atteinte des muscles du visage et des épaules notamment), elle peut s’accompagner d’anomalies sensorielles (rétiniennes et/ou auditives) lesquelles sont exceptionnellement symptomatiques. Il n’y avait pas jusqu’ici de consensus concernant un score fonctionnel dans la FSH. Score qui s’avérerait utile pour le suivi des malades mais aussi pour évaluer l’impact des traitements en cours de développement. Dans un article publié en janvier 2018, des cliniciens américains font état de la mise au point d’un nouveau score fonctionnel pour les patients atteints de FSH. Le FSH-COM (pour FSH composite outcome measure) est composé de 18 items cotés de 0 à 4 dont une majorité est centrée sur la fonction des jambes et des épaules. Le score a été testé sur les deux sites participant à l’étude (Mayo Clinic de Rochester, Ohio State University) chez 41 patients adultes atteints de FSH (dont 85% de FSH1), capables de marcher au moins 10 mètres sans aide humaine. L’échelle s’est avérée performante et fiable (procédure test-retest) avec une corrélation bonne voire excellente avec la sévérité de l’atteinte clinique, la durée de la maladie ou la force musculaire. On retiendra que cette échelle spécifique prend en compte le caractère asymétrique de l’affection.

Voir aussi

• Facioscapulohumeral muscular dystrophy functional composite outcome measure

  Eichinger K, Heatwole C, Iyadurai S, et al.
  Muscle & Nerve, 2018
  

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Unilateral winged scapula: Clinical and electrodiagnostic experience with 128 cases, with special attention to long thoracic nerve palsy

Seror P, Lenglet T, Nguyen C, et al.
Muscle & Nerve, 2018, 57, 6, p 913

Notice complète Revue : Muscle & Nerve, 57, 6 Titre : Unilateral winged scapula: Clinical and electrodiagnostic experience with 128 cases, with special attention to long thoracic nerve palsy Type de document : Article Auteurs : Seror P, Auteur ; Lenglet T ; Nguyen C ; Ouaknine M ; Lefevre-Colau MM Année de publication : 2018 Pages : p 913 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : diagnostic différentiel ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; électrodiagnostic ; épaule ; examen clinique ; omoplate ; paralysie Pubmed / DOI : DOI : 10.1002/mus.26059 / Pubmed : 29314072 N° Profil MNM : 2018012 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29314072

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Usure musculaire : pour ne plus en avoir par-dessus les épaules

Amselem J
2017, p. 12-13

Notice complète Titre : Usure musculaire : pour ne plus en avoir par-dessus les épaules Type de document : Article Auteurs : Amselem J Année de publication : 05/2017 Pages : p. 12-13 Langues : Français (fre) Mots-clés : coiffe des rotateurs ; contraction musculaire ; douleur ; épaule ; étirement musculaire ; exercice musculaire ; fauteuil roulant ; jonction myotendineuse ; kinésithérapeute ; kinésithérapie ; massage ; natation ; personne handicapée ; planche de transfert ; prévention des complications Résumé : Pour les personnes handicapées, avec l'utilisation du fauteuil roulant et les transferts quotidiens, les muscles se retrouvent alors surmenés. Afin d'y remédier, deux solutions existent : se muscler et bien s'étirer.

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FSH et fixation chirurgicale de l’omoplate : retour positif sur une expérience française

2017

Notice complète Titre : FSH et fixation chirurgicale de l’omoplate : retour positif sur une expérience française Type de document : Brève Année de publication : 27/04/2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : abduction-adduction ; arthrodèse scapulothoracique ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; épaule ; étude rétrospective Texte intégral : La myopathie facioscapulohumérale (FSH) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes dans la population adulte. Elle se traduit par une atteinte déficitaire, volontiers asymétrique et prédominant au niveau des muscles du visage et des fixateurs de l’omoplate. Transmise selon un mode autosomique dominant, son expression et son évolution restent très variables d’un individu à l’autre, même à anomalie identique. L’atteinte scapulaire se traduit par l’impossibilité à élever le bras et par une saillie parfois impressionnante de l’omoplate. Si le muscle deltoïde garde une force suffisante, une fixation chirurgicale de l’omoplate contre le gril costal (omoplexie) peut s’envisager. Dans un article publié en janvier 2017, des cliniciens du centre de référence d’Angers font état de leur expérience dans le domaine et rapporte de manière rétrospective le cas de quatre patients atteints de FSH ayant subi une intervention chirurgicale selon le protocole établi par le Pr. Letournel. Huit omoplates ont été fixées, toujours en deux temps, avec parfois un intervalle de temps très conséquent (19 ans pour un des patients). L’opération était suivie du port d’une orthèse et d’une rééducation intensive. Les auteurs soulignent, malgré le caractère ouvert de l’étude, l’incontestable gain au niveau fonctionnel (notamment pour l’abduction et l’antépulsion du membre supérieur) y compris à long terme (le recul était en moyenne de 14 ans). Pour autant, les problèmes de fixation et non-fusion se sont avérés assez fréquents. Source Long-term results of Letournel scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A retrospective study of eight cases. Le Hanneur M, Saint-Cast Y. Orthop Traumatol Surg Res., 2017 (Janv).

Voir aussi

• Long-term results of Letournel scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A retrospective study of eight cases

  Le Hanneur M, Saint-Cast Y
  Orthopaedics & traumatology, surgery & research : OTSR, 2017, 103, 3, p 421
  

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Long-term results of Letournel scapulothoracic fusion in facioscapulohumeral muscular dystrophy: A retrospective study of eight cases

Le Hanneur M, Saint-Cast Y
Orthopaedics & traumatology, surgery & research : OTSR, 2017, 103, 3, p 421

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Medium to long-term outcome of thoracoscapular arthrodesis with screw fixation for facioscapulohumeral muscular dystrophy

van Tongel A, Atoun E, Narvani A, et al.
Journal of bone and joint surgery. American volume, 2013, 95, 15, p. 1404-1408

Permalink

Epaules très sollicitées : des conseils pour les protéger

Plessis A
Faire face, 2012, 712, p. 22-23

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Dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss : à propos d’une grande famille italienne

Urtizberea JA
2012

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Spontaneous keloid formation in patients with Bethlem myopathy

Collins J, Foley AR, Straub V, et al.
Neurology, 2012, 79, 21, p. 2158

Permalink

Cardiac and muscle imaging findings in a family with X-linked Emery-Dreifuss muscular dystrophy

Carboni N, Mura M, Mercuri E, et al.
Neuromuscular disorders : NMD, 2012, 22, 2, p. 152-158

Permalink

La dystrophie facio-scapulo-humérale : Dystrophie FSH - Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale - Myopathie FSH - Myopathie de Landouzy-Dejerine

Urtizberea JA, Pénisson-Besnier I, Lévy N
Encyclopédie Orphanet Grand Public, 2011, 19 p

Permalink

Phenotypic and immunohistochemical characterization of sarcoglycanopathies

Ferreira AFB, Carvalho MS, Resende MBD, et al.
Clinics (Sao Paulo), 2011, 66, 10, p. 1713-1719

Permalink

Biomechanical validation of upper extremity exercise in wheelchair users : design considerations and improvements in a prototype device

Troy KL
Disability and Rehabilitation : Assistive Technology, 2011, 6, 1, p. 22-28

Permalink

Mobility arm

Balleyguier G
Fiche technique, Savoir & Comprendre, 2010, 2 p.

Permalink

Hand function and disability of the arm, shoulder and hand in Charcot-Marie-Tooth disease

Eklund E, Svensson E, Häger-Ross C
Disability and rehabilitation, 2009, 31, 23, p. 1955-1962

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Le muscle. Nouveaux concepts. Anatomie - biomécanique - chirurgie - rééducation

Bonnel F, Marc T
Sauramps medical, 2009, 559 p.

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Diagnosis and management of the limb girdle muscular dystrophies

Bushby K
Practical Neurology, 2009, 9, 6, p. 314-323

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Atypical manifestation of late onset limb girdle muscular dystrophy presenting with recurrent falling and shoulder dysfunction : a case report

Schofer MD, Patzer T, Quante M
Cases Journal, 2008, 1, 1, 402, p. 1-5

Permalink

Mobility assessment of patients with facioscapulohumeral dystrophy

Iosa M, Mazza C, Frusciante R, et al.
Clinical biomechanics, 2007, 22, 10, p. 1074-1082

Permalink

Fixation of winged scapula in facioscapulohumeral muscular dystrophy

Giannini S, Faldini C, Pagkrati S, et al.
Clinical medicine and research, 2007, 5, 3, p. 155-162

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Shank sign in myotonic dystrophy type-1 (DM-1)

Pradhan S
Journal of clinical neuroscience, 2007, 14, 1, p. 27-32

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Calf-head sign in Miyoshi myopathy

Pradhan S
Archives of neurology, 2006, 63, 10, p. 1414-1417

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Long-term results of scapulothoracic arthrodesis of facioscapulohumeral muscular dystrophy

Rhee YG, Ha HJ
Journal of shoulder and elbow surgery, 2006, 15, 4, p. 445-450

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Scapulothoracic fusion for facioscapulohumeral muscular dystrophy

Diab M, Darras BT, Shapiro F
Journal of bone and joint surgery. American volume, 2005, 87A, 10, p. 2267-2275

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