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> MYOBASE > PRODUITS CHIMIQUES ET BIOLOGIQUES > amine > alcool aminé > aminoside
aminosideSynonyme(s)aminoglucoside ;aminoglycoside ;ATC : J01G aminosides |
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Article
Martinez-Santamaria L ; Maseda R ; de Arriba MDC ; Membrilla JA ; Siguenza AI ; Mascias J ; Garcia M ; Quintana L ; Esteban-Rodriguez I ; Hernandez-Fernandez CP ; Illera N ; Duarte B ; Guerrero-Aspizua S ; Woodley DT ; Del Rio M ; de Lucas R ; Larcher F ; Escamez MJ | 02/03/2022Article
Thèse/Mémoire
Niemir N, Auteur | 2013La maladie de Sandhoff ou gangliosidose à GM2 variant 0 est une affection à transmission autosomique récessive, due à des mutations du gène HEXB codant la chaine beta des hexosaminidases. Elle s’accompagne d’un double déficit en Hex A (alpha bet[...]Thèse/Mémoire
Segard BD, Auteur | 2013Les myopathies myofibrillaires constituent un groupe de maladies musculaires squelettiques rares d'origine génétique se manifestant essentiellement à l'âge adulte et à l'évolution lente. Bien que ces pathologies puissent être associées à différe[...]Thèse/Mémoire
Branchu J, Auteur | 2012L'amyotrophie spinale infantile (SMA) est une maladie génétique autosomique récessive de l'enfant pour laquelle aucun traitement efficace n'existe. La SMA est caractérisée par la perte spécifique des motoneurones spinaux conduisant à une faibles[...]Thèse/Mémoire
Gauthier M, Auteur | 2012Les cellules souches embryonnaires humaines (hESC) représentent un nouvel outil biologique au potentiel prometteur pour l’amélioration de la compréhension des mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies mon[...]Thèse/Mémoire
Monjaret F, Auteur | 2012Les dysferlinopathies sont des maladies musculaires dues à une déficience en protéine dysferline, codée par le gène DYSF. Dans ce travail de thèse, trois approches thérapeutiques ont été évaluées pour ces pathologies, sur des modèles cellulaires[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : un nouveau composé de translecture de codon stop, le RTC13, est efficace chez la souris mdx La myopathie de Duchenne ou dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est du[...]Thèse/Mémoire
Boulberdaa M, Auteur | 2012[...]Mon projet de Doctorat a donc visé à : 1. déterminer le rôle de la voie de signalisation PKR1 in vivo ; 2. la perte de la voie de signalisation PKR1 provenant de l’épicarde induit des dysfonctions cardiaques et rénales ; 3. mettre en éviden[...]Article
Malik V ; Rodino-Klapac LR ; Viollet L ; Wall C ; King W ; Al Dahhak R ; Lewis S ; Shilling CJ ; Kota J ; Serrano-Munuera C ; Hayes J ; Mahan JD ; Campbell KJ ; Banwell B ; Dasouki M ; Watts V ; Sivakumar K ; Bien-Wilner R ; Flanigan KM ; Sahenk Z ; Barohn RJ ; Walker CM ; Mendell JR | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 10/10/2010 - Dystrophie de Duchenne : le traitement par gentamicine permet l'expression de la dystrophine entière Les aminoglycosides sont des antibiotiques qui perturbent la synthèse pro[...]Thèse/Mémoire
Savary E, Auteur | 2010La destruction des cellules ciliées de la cochlée entraîne des surdités sensorielles. Chez les mammifères, ces cellules ne se régénèrent pas et les déficits auditifs occasionnés sont définitifs. Aucune thérapie visant à remplacer les cellules ci[...]Thèse/Mémoire
Marteyn A, Auteur | 2010Parmi leurs applications prometteuses, les cellules souches pluripotentes humaines présentent un potentiel inestimable pour améliorer la compréhension des mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies monogén[...]Thèse/Mémoire
Charton K, Auteur | 2010La titine est une protéine géante exprimée dans les muscles squelettiques et cardiaque. Un certain nombre de mutations pathogéniques ont été identifiées dans son dernier exon codant. La mutation la plus fréquente, FINmaj, conduit au remplacement[...]Article
Dabertrand F ; Mironneau J ; Henaff M ; Macrez N ; Morel JL | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 26/01/2010 - Myopathie de Duchenne : comparaison de deux traitements visant à améliorer la contraction des muscles lisses chez la souris La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus[...]Article
Pruss RM ; Giraudon-Paoli M ; Morozova S ; Berna P ; Abitbol JL ; Bordet T | 2010Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Bichraoui H, Auteur | 2010L'excitation nerveuse d'une cellule musculaire produit une libération massive dans le cytoplasme du Ca2+ stocké dans le réticulum sarcoplasmique (RS). L'augmentation de la concentration cytoplasmique de Ca2+ déclenche la contraction. Ce processu[...]Thèse/Mémoire
Sigoillot S, Auteur | 2010ColQ est un collagène spécifique ancrant l'acétylcholinestérase (AChE) dans la fente synaptique de la jonction neuromusculaire (JNM). L'importance du complexe AChE-ColQ dans le fonctionnement de cette synapse a été révélée par l'identification d[...]Thèse/Mémoire
Sabourin J, Auteur | 2009La dystrophine est une protéine du cytosquelette normalement exprimée sous la membrane des cellules musculaires squelettiques. L’absence de cette protéine dans la Dystrophie Musculaire de Duchenne (DMD) entraîne la nécrose des fibres musculaires[...]Article
Morel JL ; Dabertrand F ; Fritz N ; Henaff M ; Mironneau J ; Macrez N | 2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Warf MB ; Nakamori M ; Matthys CM ; Thornton CA ; Berglund JA | 2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 30/11/2009 - De l’intérêt de la pentamidine dans le traitement de la maladie de Steinert La maladie de Steinert (ou dystrophie Myotonique de type I ou M1) est la maladie neuromusculaire la pl[...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 16/02/2009 - Avancées thérapeutiques et recommandations pour la prise en charge des amyotrophies spinales : un document de synthèse nord-américain Les amyotrophies spinales infantiles (ou[...]Article
Allamand V ; Bidou L ; Arakawa M ; Floquet C ; Shiozuka M ; Paturneau-Jouas M ; Gartioux C ; Butler-Browne GS ; Mouly V ; Rousset JP ; Matsuda R ; Ikeda D ; Guicheney P | 2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Morel JL ; Fritz N ; Dabertrand F ; Macrez N ; Henaff M ; Mironneau J ; Mironneau C | 2008The mdx mouse, a model of the human Duchenne muscular dystrophy displays incompletely understood impaired contractile function of skeletal, cardiac and smooth muscles. We explored the possibility that ryanodine receptor (RYR) expression could be[...]Publication AFM
La myasthénie est une maladie neuromusculaire qui se caractérise par une faiblesse musculaire d’intensité et de durée variables pouvant toucher n’importe quel muscle. Elle apparaît en général entre 20 ans et 40 ans, chez les femmes le plus souve[...]Article
Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 15/12/2006 - Aminoglycosides et SMA : une nouvelle piste thérapeutique ? Chez les personnes atteintes d'amyotrophie spinale proximale (SMA), le gène SMN1 est, soit absent, soit incapable de c[...]Article
Schroers A ; Kley RA ; Stachon A ; Horvath R ; Lochmuller H ; Zange J ; Vorgerd M | 2006Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Diop D, Auteur | 2006La terminaison de la traduction chez les eucaryotes est la phase la moins bien connue de l'ultime étape de l'expression génétique que constitue la synthèse protéique. De nombreuses maladies génétiques humaines sont dues précisément à la présence[...]Article
Article
Kimura S ; Ito K ; Miyagi T ; Hiranuma T ; Yoshioka K ; Ozasa S ; Matsukura M ; Ikezawa M ; Matsuo M ; Takeshima Y ; Miike T | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Wolstencroft EC ; Mattis V ; Bajer AA ; Young PJ ; Lorson CL | 2005Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Howard MT ; Anderson CB ; Fass U ; Khatri S ; Gesteland RF ; Atkins JF ; Flanigan KM | 03/2004Article
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract L'absence de dystrophine chez les souris réduit la fonction vasculaire dépendante du monoxyde d'azote (NO) et la densité vasculaire. Ces paramètres sont restaurés par un traitement à la gentami[...]Article
Kerbaul F ; Brousse M ; Collart F ; Pellissier JF ; Planche D ; Fernandez C ; Gouin F ; Guidon C | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Bidoul L ; Hatin I ; Perez-Niddam K ; Allamand V ; Panthier JJ ; Rousset JP | 2004Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract L'efficacité de la gentamycine sur les codons stops prématurés revue à la baisse (04/05/2004) Parmi les nombreuses mutations génétiques à l'origine des dystrophies musculaires, les cherch[...]Article
Dunant P ; Walter MC ; Karpati G ; Lochmuller H | 05/2003Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Arakawa M ; Shiozuka M ; Nakayama Y ; Harashima T ; Hamada M ; Kondo S ; Ikeda D ; Takahashi Y ; Sawa R ; Nonomura Y ; Sheykholeslami K ; Kondo K ; Kaga K | 2003Article
Publication AFM
Leterrier F ; Boucharef W ; Klein I ; Biard E | 2001Texte intégral de l'article : Les progrès réalisés dans la connaissance de la physiopathologie des maladies neuromusculaires permettent à présent d'envisager des traitements pour ces pathologies. Les résultats des études pré-cliniques o[...]Publication AFM
Article
Wagner KR ; Hamed S ; Hadley DW ; Gropman AL ; Burstein AH ; Escolar DM ; Hoffman EP ; Fischbeck KH | 2001Article
Andreassi C ; Jarecki J ; Zhou J ; Coovert DD ; Monani UR ; Chen X ; Whitney M ; Pollok B ; Zhang ML ; Androphy EJ ; Burghes AHM | 2001Article
Serrano C ; Wall C ; Moore SA ; King W ; Barresi R ; Campbell KP ; Noticewala P ; Brown RH ; Nagaraja HN ; Mendell JR | 2001Publication AFM
Publication AFM
Article
Wilschanski M ; Famini C ; Blau H ; Rivlin J ; Augarten A ; Avital A ; Kerem B ; Kerem E | 2000Publication AFM
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Article
Muscle & Nerve, 19, 516-518. Critical care myopathy : an electrophysiological and histological study
Faragher MW ; Day BJ ; Dennett X | 01/04/1996Etude electrophysiologique et histologique de 10 patients ayanbt développé une faiblesse musculaire généralisée "myopathie rapidement évolutive... myosine", "myopathie avec lyse sélective des filaments myosine"), lors d'une hospitalisation en un[...]