MYOBASE LE PORTAIL DOCUMENTAIRE SUR LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

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Physiopathologie des myosites : le rôle possible d’une protéine mitochondriale responsable d’apoptose

Urtizberea JA
2019

Notice complète Titre : Physiopathologie des myosites : le rôle possible d’une protéine mitochondriale responsable d’apoptose Type de document : Brève Auteurs : Urtizberea JA, Auteur Année de publication : 20/08/2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : apoptose ; coxsackievirus ; dermatomyosite juvénile ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire ; myosite à inclusions ; physiopathologie ; polymyosite ; protéine ; protéine mitochondriale Lien associé : Lien vers la Brève du site Institut de Myologie Texte intégral : Les myopathies inflammatoires sont des maladies neuromusculaires auto-immunes relativement fréquentes avec deux pics de fréquence : l’un dans l’enfance (dermatomyosite juvénile) et l’autre chez la personne d’âge mûr (polymyosite, myosite à inclusions et autres). Leur étiologie reste encore mal comprise même si on sait que l’auto-immunité y joue un rôle majeur. On ignore en particulier ce qui déclenche le dérèglement du système immunitaire conduisant à la production d’auto-anticorps dirigés contre des composants de la fibre musculaire. Dans un article publié en mai 2019, une équipe américaine s’est intéressée au virus Coxsackie B dont l’implication directe n’a jamais été formellement établie. En comparant des biopsies musculaires de patients atteints de myosites et des cultures de myotubes humains infectées par ce virus, les auteurs ont mis en évidence le rôle possible d’une protéine mitochondriale appelée HRK (pour ‘activateur d’aptotose de type harakiri’) dans la genèse des myosites. L’HRK est surexprimée dans le muscle malade et empêche la réparation des dommages de la fibre musculaire. Les programmes de réentrainement physique, bénéfiques dans la prise en charge des myosites, entraînent une réduction du taux d’HRK. Les auteurs proposent en conclusion un modèle intégratif faisant intervenir HRK mais aussi une autre protéine, TLR7, dans l’explication du processus dégénératif observé lors des myosites.

Voir aussi

• Mitochondrial dysfunction and role of harakiri in the pathogenesis of myositis.

  Boehler JF, Horn A, Novak J, et al.
  The Journal of pathology, 2019
  

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Structure, function, and regulation of mitofusin-2 in health and disease

Chandhok G, Lazarou M, Neumann B
Biological reviews of the Cambridge Philosophical Society, 2018, 93, 2, p 933

Notice complète Revue : Biological reviews of the Cambridge Philosophical Society, 93, 2 Titre : Structure, function, and regulation of mitofusin-2 in health and disease Type de document : Article Auteurs : Chandhok G, Auteur ; Lazarou M ; Neumann B Année de publication : 2018 Pages : p 933 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : apoptose ; biologie cellulaire ; CMT2A2 ; expression génique ; fission mitochondriale ; gène MFN2 ; maladie neurodégénérative ; mitochondrie ; mitofusine ; physiologie cellulaire ; régulation génique ; régulation métabolique ; revue de la littérature Pubmed / DOI : DOI : 10.1111/brv.12378 / Pubmed : 29068134 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29068134

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Cryptic amyloidogenic elements in mutant NEFH causing Charcot-Marie-Tooth 2 trigger aggresome formation and neuronal death

Jacquier A, Delorme C, Belotti E, et al.
Acta neuropathologica communications, 2017, 5, 1

Notice complète Revue : Acta neuropathologica communications, 5, 1 Titre : Cryptic amyloidogenic elements in mutant NEFH causing Charcot-Marie-Tooth 2 trigger aggresome formation and neuronal death Type de document : Article Auteurs : Jacquier A, Auteur ; Delorme C ; Belotti E ; Juntas-Morales R ; Solé G ; Dubourg O ; Giroux M ; Maurage CA ; Castellani V ; Rebelo A ; Abrams A ; Züchner S ; Stojkovic T ; Schaeffer L ; Latour P Année de publication : 2017 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : apoptose ; caspase ; chaîne lourde des neurofilaments ; CMT2 autosomique dominante ; culture cellulaire ; embryon ; étude de cas ; examen clinique ; gène NEFH ; maladie de Charcot-Marie-Tooth ; maladie du motoneurone ; mort neuronale ; motoneurone ; mutation génétique ; neurofilament ; physiopathologie ; sclérose latérale amyotrophique ; vitesse de conduction nerveuse Pubmed / DOI : DOI : 10.1186/s40478-017-0457-1 / Pubmed : 28709447 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28709447

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Edaravone is a candidate agent for spinal muscular atrophy: In vitro analysis using a human induced pluripotent stem cells-derived disease model

Ando S, Funato M, Ohuchi K, et al.
European journal of pharmacology, 2017, 814, p 161

Notice complète Revue : European journal of pharmacology, 814 Titre : Edaravone is a candidate agent for spinal muscular atrophy: In vitro analysis using a human induced pluripotent stem cells-derived disease model Type de document : Article Auteurs : Ando S, Auteur ; Funato M ; Ohuchi K ; Kameyama T ; Inagaki S ; Seki J ; Kawase C ; Tsuruma K ; Shimazawa M ; Kaneko H ; Hara H Année de publication : 2017 Pages : p 161 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 ; antioxydant ; apoptose ; dérivés réactifs de l'oxygène ; edaravone ; lignée pluripotente induite ; modèle cellulaire ; perspective thérapeutique ; protéine SMN ; radical libre ; stress oxydatif Pubmed / DOI : DOI : 10.1016/j.ejphar.2017.08.005 / Pubmed : 28826912 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28826912

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Dysferlinopathy Promotes an Intramuscle Expansion of Macrophages with a Cyto-Destructive Phenotype

Baek JH, Many GM, Evesson FJ, et al.
The American journal of pathology, 2017, 187, 6, p 1245

Notice complète Revue : The American journal of pathology, 187, 6 Titre : Dysferlinopathy Promotes an Intramuscle Expansion of Macrophages with a Cyto-Destructive Phenotype Type de document : Article Auteurs : Baek JH, Auteur ; Many GM ; Evesson FJ ; Kelley VR Année de publication : 2017 Pages : p 1245 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : apoptose ; dysferline (maladie neuromusculaire liée à) ; gène DYSF ; histopathologie musculaire ; macrophage ; monocyte ; muscle squelettique ; myoblaste ; nécrose ; physiopathologie ; prolifération cellulaire ; souris modèle Pubmed / DOI : DOI : 10.1016/j.ajpath.2017.02.011 / Pubmed : 28412297 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28412297

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La voie rapide pour l’omigapil dans les dystrophies musculaires congénitales

Rivière H
2016

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Myology 2016 : 5th International Congress of Myology ; Posters n° 212 to 218 - Homeostasis in the adult muscle

Congrès : 5th International Congress of Myology (14-18 March 2016; Centre convention, Lyon, France)
2016, p. 124-127

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Myology 2016 : 5th International Congress of Myology ; Posters n° 50 to 65 - Cardiac stem cells, cardiogenesis and cardiomyopathies

Congrès : 5th International Congress of Myology (14-18 March 2016; Centre convention, Lyon, France)
2016, p. 47-55

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Dolichol-phosphate mannose synthase depletion in zebrafish leads to dystrophic muscle with hypoglycosylated alpha-dystroglycan

Marchese M, Pappalardo A, Baldacci J, et al.
Biochemical and biophysical research communications, 2016, 477, 1, p 137

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GNE Myopathy and Cell Apoptosis: A Comparative Mutation Analysis

Singh R, Arya R
Molecular neurobiology, 2016, 53, 5, p 3088

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Turner SM, Falk DJ, Byrne BJ, et al.
Physiological genomics, 2016, 48, 11, p 785

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Lazzari E, Meroni G
The International Journal of Biochemistry & Cell Biology, 2016, 79, p 469

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Laminin-alpha2 Chain-Deficient Congenital Muscular Dystrophy: Pathophysiology and Development of Treatment

Durbeej M
Current topics in membranes, 2015, 76, p 31

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Pedroso JL, Pedroso JL, Rocha CR, et al.
Neurology. Genetics, 2015, 1, 4

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SMA : l'implication du muscle dans la maladie dès la naissance

Cukierman L
2014

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Genotype-phenotype correlation of survival motor neuron and neuronal apoptosis inhibitory protein genes in spinal muscular atrophy patients from Iran

Sedghi M, Behnam M, Fazel E, et al.
Advanced Biomedical Research, 2014, 3

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Halofuginone improves muscle-cell survival in muscular dystrophies

Bodanovsky A, Guttman N, Barzilai-Tutsch H, et al.
Biochimica et biophysica acta, 2014, 1843, 7, p 1339

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From disease gene identification to therapeutic targets in neuromuscular diseases

Rinaldi C
Thèse de Doctorat, 2014, 95 p

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Clinical trial preparedness in facioscapulohumeral dystrophy : outcome measures and patient access. 8-9 April 2013, The Netherlands

Tawil R, Shaw DW, van der Maarel SM, et al.
Congrès : Clinical trial preparedness in facioscapulohumeral dystrophy : Outcome measures and patient access (8-9 April 2013; Leiden, The Nethelands)
Neuromuscular disorders : NMD, 2014, 24, 1, p. 79-85

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Skeletal muscle DNA Damage procedes spinal motor neuron DNA Damage in mouse model of Spinal Muscular Atrophy (SMA)

Fayzullina S, Martin LJ
PLoS ONE, 2014, 9, 3

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Cukierman L
2013

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Wnt/beta-catenin signaling suppresses DUX4 expression and prevents apoptosis of FSHD muscle cells

Block GJ, Narayanan D, Amell AM, et al.
Human molecular genetics, 2013, 22, 23, p. 4661-4672

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Implication des protéines de la famille Bcl-2 dans la régulation des flux calciques au cours du développement embryonnaire précoce du poisson-zèbre

Bonneau B
Thèse, 2013, 326 p

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Spinal Muscular Atrophy and the Antiapoptotic Role of Survival of Motor Neuron (SMN) Protein

Anderton RS, Meloni BP, Mastaglia FL, et al.
Molecular neurobiology, 2013, 47, 2, p. 821-832

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Amyotrophie spinale proximale associée à une épilepsie myoclonique progressive : identification des mutations en cause

Cukierman L
2012

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