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La littérature fait déjà état de nombreuses lignées indépendantes de cellules souches pluripotentes humaines (hiPSC) déficientes en dystrophine, qu’elles soient issues de patients atteints de myopathie de Duchene (DMD), ou de mutations du gène D[...]
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Ce travail présente en détail le cas général d’une cardiomyopathie dilatée (CMD) avec un récapitulatif complet du cycle du calcium au niveau d’un muscle cardiaque dans un état normal [1], avec un catalogue des principales altérations protéiques [...]
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Cette revue [1] résume de manière précise les protocoles à utiliser pour programmer une thérapie permettant de limiter l’évolution de divers types de dystrophies musculaires humaines. Pour cela, la revue souligne qu’il est particulièrement effic[...]
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Chez le patient atteint de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), les cellules satellites (CSs) possèdent un taux de division asymétrique défectueuse et une diminution en nombre, conduisant à une régénération musculaire inappropriée. Des voies[...]
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Lorsqu’une dystrophinopathie est suspectée, la démarche diagnostique actuelle repose en général sur deux tests génétiques complétés par une biopsie musculaire si ces tests génétiques s’avèrent normaux. Ils comportent un dépistage de délétion/du[...]
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En 1992, il a été établi qu’un seul ARN messager, issu du gène DAG1, produisait une protéine unique qui allait être maturée pour donner finalement 2 glycoprotéines dénommées DAG-1 et DAG-2. Ces dernières seront par la suite désignées comme les p[...]
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En 1968, Duchenne de Boulogne décrivait cliniquement une maladie évolutive responsable d'une dystrophie musculaire qui porte aujourd'hui son nom, sans pour autant en comprendre l'origine. il y a maintenant 30 ans des travaux de recherches menés [...]
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Mornet D, Auteur | 11/2016
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Perronnet C ; Chagneau C ; Le Blanc P ; Samson-Desvignes N ; Mornet D ; Laroche S ; de la Porte S ; Vaillend C | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Si l’utrophine peut atténuer le phénotype DMD dans certains tissus ou organes, l’amélioration des fonctions cognitives est dépendante de la dystrophine La dystrophie musculaire de Duchenne [...]
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Blanchet E ; Annicotte JS ; Pradelli LA ; Hugon G ; Matecki S ; Mornet D ; Rivier F ; Fajas L | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract
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Daoud F ; Candelario-Martínez A ; Billard JM ; Avital A ; Khelfaoui M ; Rozenvald Y ; Guégan M ; Mornet D ; Jaillard D ; Nudel U ; Chelly J ; Martinez-Rojas D ; Laroche S ; Yaffe D ; Vaillend C | 08/2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract
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Hnia K ; Gayraud J ; Hugon G ; Ramonatxo M ; de la Porte S ; Matecki S ; Mornet D | 06/2008Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract
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Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Sene A ; Fort PE ; Forster V ; Mornet D ; Nudel U ; Yaffe D ; Sahel JA ; Rendon A | 2008We have showed that Dp71 and Utrophin are the only dystrophin superfamily members expressed in Müller Glial cells (MGC). Dp71 deletion leads to a compensating utrophin up-regulation Here we characterized the Dp71 or Utrophin /Dystrophin Associat[...]
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VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Bonnieu A ; Vernus B ; Carnac G ; Tassistro V ; Koechlin-Ramonatxo C ; Mornet D ; Hugon G | 2008INTRODUCTION Les deux voies de signalisation, Myostatine et Notch, sont connues pour inhiber la différenciation musculaire squelettique. Cette similitude fonctionnelle suggère l'existence d'un lien entre ces deux voies. OBJECTIFS Notre objectif [...]
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Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Rodriguez-Munoz R ; Mornet D ; Martinez-Rojas D | 2008?-Dystroglycan (?-DG) is a transmembrane protein that links the extracellular matrix with the cytoskeleton. This protein is a Dystrophin-associated protein (DAP) that has an important role in cell signaling, and cytoplasm and nuclear organizatio[...]
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Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Vernus B ; Carnac G ; Tassistro V ; Koechlin C ; Mornet D ; Hugon G ; Bonnieu A | 2008Myostatin is an endogenous, negative regulator of muscle growth determining both muscle fiber number and size. Recently, inhibition of this pathway has emerged as a promising therapy for muscle wasting although more details of myostatin regulati[...]
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Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Hnia K ; Gayraud G ; Lacampagne A ; Koechlin C ; Hugon G ; Rivier F ; de la Porte S ; Mornet D ; Matecki S | 2008L-Arginine was proposed as a potential pharmacological tool in Duchenne muscular dystrophy (DMD), a progressive-muscle wasting disease due to mutations in the dystrophin gene. Despite the beneficial effect on L-arginine on muscle weakness and fo[...]
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Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Candelario-Martínez A ; Rodriguez Munoz R ; Mornet D ; Martinez-Rojas D | 2008Syntrophins are a family of scaffolding proteins with multiple domains that link signalling proteins to dystrophin family members (Dp71 in brain). Syntrophins can interact simultaneously with multiple proteins via two pleckstrin homology domains[...]
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Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Daoud F ; Candelario-Martínez A ; Billard J ; Avital A ; Khelfaoui M ; Rozenvald Y ; Guégan M ; Mornet D ; Nudel U ; Chelly J ; Martinez-Rojas D ; Laroche S ; Yaffe D ; Vaillend C | 2008Duchenne muscular dystrophy (DMD) is caused by deficient expression of the cytoskeletal protein, dystrophin. One third of DMD patients also have mental retardation (MR), likely due to mutations preventing expression of dystrophin and other brain[...]
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Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Chazalette D ; Hnia K ; Rivier F ; Hugon G ; Mornet D | 2005Communication n° 206 Muscle fibers attach to laminin in the basal lamina using two mechanisms that have been studied in this work. The first one involves dystrophin-associated protein complex (DAPC) and the second one implies muscle-specific alp[...]
