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07/12/2011 - Quand implanter un pace-maker en cas de maladie de Steinert ? Des recommandations françaises La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) ou maladie de Steinert est la maladie neuromusculaire la plus fréquente chez l’adulte. Transmise selon un mode autosomique dominante et multisystémique par nature, elle se manifeste par des troubles musculaires squelettiques, cardiaques, oculaires (cataracte), endocriniens et cognitifs. L’atteinte cardiaque fait toute la gravité de la maladie car elle augmente substantiellement le risque de mort subite. Elle porte surtout sur le tissu nodal avec un risque accru de troubles de conduction et dans une moindre mesure sur le tissu myocardique lui-même avec un risque, à terme, d’insuffisance cardiaque et de troubles de l’excitation ventriculaire. Dans un article publié en mai 2011, l’équipe du centre de compétence neuromusculaire de Tours fait le point, à l’occasion des Journées Européennes de la Société Française de Cardiologie, sur les indications des systèmes d’entrainement électrosystolique (pace-maker) dans la maladie de Steinert. Le dépistage précoce de ces troubles par un ECG de surface, complété si nécessaire par un ECG à haute amplification, est primordial, y compris chez les personnes asymptomatiques sur le plan cardiologique. Au moindre doute, une exploration électrophysiologique du faisceau de His s’impose. Le critère le plus stringent pour décider d’implanter un pace-maker est la découverte d’un intervalle HV supérieur à 70 ms. La pose d’un dispositif plus sophistiqué (et plus onéreux, NDLR) comme un défibrillateur implantable ne se justifie qu’en cas de dysfonction ou de troubles de l’excitation ventriculaire. |
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