Détail du congrès:
Congrès: VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) (22-23 octobre 2008)
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Société française de Myologie
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VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Deforges S ; Lopes P ; Hung L ; Chanoine C ; Charbonnier F | 2008INTRODUCTION Les souris ASI (pour Amyotrophie Spinale)de type II accusent un retard de maturation de leurs unités motrices, qui est corrélé avec la mort motoneuronale. Ces deux phénomènes sont en partie contrés par l'exercice physique. OBJECTIFS[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Hourde C ; Jagerschmidt C ; Clement-Lacroix P ; Vignaud A ; Ammann P ; Butler-Browne GS ; Ferry A | 2008INTRODUCTION Les androgènes sont couramment associés à un gain de masse et de fonction musculaires. Toutefois, on e sait pas si ces effets sont médiés par la voie de signalisation Akt/mTOR. OBJECTIFS Nous avons analysé l'effet de doses physiolog[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Dumonceaux J ; Marie S ; Vignaud A ; Ferry A ; Hourde C ; Garcia L | 2008INTRODUCTION DMD est causée par des mutations dans le gène de la dystrophine. Elle se caractérise par une dégénérescence des fibres musculaires (atrophie et perte de force). OBJECTIFS Nous voulons restaurer l'expression de la dystrophine tout en[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Mouisel E ; Hourde C ; Vulin A ; Dumonceaux J ; Vignaud A ; Ferry A ; Garcia L ; Amthor H | 2008INTRODUCTION Le blocage de la myostatine stimule la croissance et la force du muscle du modèle murin mdx de dystrophie de Duchenne. Cependant, l'effet thérapeutique de cette stratégie lors d'une dégénérescence neuronale reste à démontrer. OBJECT[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Douillard A ; Galbes O ; Rossano B ; Vernus B ; Candau R ; Py G | 2008INTRODUCTION L'administration de Clenbutérol (CB), entraîne une hypertrophie et une conversion phénotypique des fibres musculaires du lent vers le rapide. Cependant les mécanismes sous jacents ne sont pas connus précisement. OBJECTIFS Le rôle de[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Dunand M ; Selcen D ; Thonney F ; Lobrinus JA ; Kuntzer T | 2008INTRODUCTION En 1998, nous décrivions une myopathie myofibrillaire avec surcharge en desmine (Lobrinus J.A. et al. Neuromuscular Disorders 1998:8;77-86). Dix ans plus tard, une mutation du gène desmine (DES) est démontrée. OBJECTIFS Présenter la[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Bertrand A ; Renou L ; Gueneau L ; Decostre V ; Lacene E ; Arimura T ; Malissen M ; Bonne G | 2008INTRODUCTION Les lamines A/C, protéines de l'enveloppe nucléaire, sont codées par le gène LMNA. Parmi les mutations identifiées chez l'homme, la délétion Lys32 conduit à la dystrophie musculaire congénitale liée au gène LMNA (L-CMD). OBJECTIFS D[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Humbertclaude V ; Hamroun D ; Tuffery-Giraud S ; Claustres M ; Beroud C | 2008INTRODUCTION Les banques de données associent les données moléculaires et cliniques des patients présentant une maladie neuromusculaire d'origine génétique. A chaque gène correspond une banque OBJECTIFS Les objectifs sont de préciser les corréla[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Goebel HH ; Bonnemann C ; de Visser M | 2008INTRODUCTION En 1941 Hautpmann et Thannhauser décrivirent une grande famille franco-canadienne souffrant de raccourcissements musculaires précoces et de dystrophie musculaire, dans le cadre d'une transmission autosomique dominante. En 1986, P.E.[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Rosemblatt M ; Yu H ; de la Porte S | 2008INTRODUCTION A strategy for treating Duchenne muscular dystrophy (DMD) is to compensate for the absence of dystrophin by up-regulation of utrophin, a homologous cytoskeletal protein. OBJECTIFS One potential approach to up-regulate utrophin expre[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Cacheux M ; Fauré J ; Monnier N ; Lunardi J ; Marty I | 2008INTRODUCTION La contraction musculaire est dépendante d'un complexe protéique, le complexe de mobilisation du calcium, constitué principalement de deux canaux calciques : le récepteur des Dihydropyridines et le récepteur de la Ryanodine. OBJECTI[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Jamart C ; An GL ; Francaux M ; Raymackers JM | 2008INTRODUCTION Des situations physiologiques et pathologiques entraînent la mise en décharge du muscle et provoquent perte de poids et de fonctionnalité. Le système ubiquitine-protéasome semble jouer un rôle dans ces modifications. OBJECTIFS Nous [...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Bernard A ; Rigault C ; Le Borgne F ; Demarquoy J | 2008INTRODUCTION La L-carnitine est une petite molécule indispensable à différentes voies métaboliques comme les bêta oxydations peroxysomale et mitochondriale qui sont des voies métaboliques essentielles à l'énergétique musculaire. OBJECTIFS Notre [...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Pasalidou P ; Richelme C ; Destombe S ; Triolo V ; Hardion M | 2008INTRODUCTION L'enfant atteint de maladie neuromusculaire est particulièrement exposé au risque de dénutrition. Très peu d'études se sont intéressées à leur état nutritionnel. OBJECTIFS Évaluation de la dénutrition chez les enfants atteints de ma[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Daniele N ; Laure L ; Suel-Petat L ; Roudaut C ; Ouali A ; Bartoli M ; Richard I | 2008INTRODUCTION Les dystrophies musculaires sont des maladies génétiques caractérisées par une dégénérescence musculaire progressive. L'atrophie fréquemment associée à ces pathologies participe à la perte de force du tissu musculaire. OBJECTIFS Not[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; André E ; Hodgkinso I ; Fontaine-Carbonnel S ; Vuillerot C ; Braillon P ; Bérard C | 2008INTRODUCTION Les corticostéroïdes (CS) entraînent habituellement une fonte musculaire et une adiposité. Ils sont cependant efficaces dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) pour améliorer la force musculaire. OBJECTIFS Afin de mieux comp[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Bonnieu A ; Vernus B ; Carnac G ; Tassistro V ; Koechlin-Ramonatxo C ; Mornet D ; Hugon G | 2008INTRODUCTION Les deux voies de signalisation, Myostatine et Notch, sont connues pour inhiber la différenciation musculaire squelettique. Cette similitude fonctionnelle suggère l'existence d'un lien entre ces deux voies. OBJECTIFS Notre objectif [...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Freyssenet D | 2008La régulation de la masse musculaire est essentielle à l'homéostasie de l'organisme en permettant son adaptation à des contraintes environnementales, nutritionnelles ou pathologiques. La masse musculaire est largement régulée par des voies de si[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Tosch V ; Toussaint A ; Nicot AS ; Kretz C ; Hammer C ; Garnier JM ; Charlet Berguerand N ; Mandel JL ; Laporte J | 2008INTRODUCTION Les myopathies à centralisation des noyaux: les Myopathies Centronucléaires (CNM) et les Dystrophies Myotoniques (cDM) sont des maladies congénitales rares caractérisées par la présence de fibres musculaires à noyaux centraux OBJECT[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Tintignac LA ; Leibovitch SA ; Leibovitch MP ; Lagirand-Cantaloube J ; Csibi A ; Batonnet Pichon S | 2008INTRODUCTION The control of muscle cell size is balanced between protein synthesis and degradation. The muscle specific ubiquitine ligase Atrogin-1 is associated to pathology ranking from immobilisation, to sepsis, cancer and HIV. OBJECTIVE Atro[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Allouche S ; Savagner F ; Lechapt E ; Jardel C ; Chapon F | 2008INTRODUCTION Les mutations dans le gène de la sous-unité SDHA (flavoprotéine) sont rares, à l'origine d'un déficit du complexe II et de tableaux cliniques variés (nouveau-nés ou survenue plus tardive). OBJECTIFS Nous rapportons une observation d[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Authier FJ ; Dimitri D ; Hue S ; Biondi O ; Guillevin L ; André C ; Gherardi RK | 2008INTRODUCTION Les myopathies nécrosantes (MN) sont des affections acquises, habituellement considérées comme d'origine toxique ou paranéoplasique. Certaines sont d'origine autoimmune et répondent aux immunomodulateurs (MNAI). OBJECTIFS Notre obje[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Panaite PA ; Gantelet E ; Krafstik R ; Gourdon G ; Kuntzer T ; Barakat-Walter I | 2008INTRODUCTION Myotonic dystrophy (DM1) is caused by abnormal expansion of a polymorphic (CTG)n repeat, located in the DM protein kinase gene. Respiratory problems are a major feature of DM1 and a main factor contributing to mortality. OBJECTIFS S[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Bassez G ; Guiraud-Dogan C ; Hamroun D ; Beroud C ; Réseau Clinique Français des Dystrophies Myotoniques | 2008INTRODUCTION La dystrophie myotonique (DM) est la dystrophie musculaire la plus fréquente et la plus variable chez l'adulte ce qui rend difficile la prise en charge des patients, le pronostic et la mise en place d'essais thérapeutiques. OBJECTIF[...]Article
VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Amthor H | 2008A powerful inhibition of muscle growth is exerted by myostatin, a member of the TGF-ß family of signalling molecules. Loss of myostatin after gene knockout results in the excessive growth of skeletal muscle. Despite a larger muscle mass of myost[...]