Détail du congrès:
Congrès: Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) (14-16 novembre 2012)
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Société française de Myologie (SFM)
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Streichenberger N ; Simonet T ; Baas D ; Devic P ; Petiot P ; Vial C ; Bouhour F ; Gervais H ; Schaeffer L | Société Française de Myologie SFM | 2012Une biopsie musculaire pour être représentative d'une pathologie, doit toujours être réalisée après un bilan clinique, biologique et éventuellement fonctionnel et d'imagerie : le site à biopsier et la quantité de muscle à prélever sont alors cho[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Krivosic-Horber R ; Dalmas AF | Société Française de Myologie SFM | 2012L'hyperthermie Maligne (HM) est une complication de l'anesthésie survenant chez des individus présentant une anomalie génétique au cours d'anesthésie générale comprenant un anesthésique volatil halogéné et/ou un curare dépolarisant. L'expression[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Kuntzer T | Société Française de Myologie SFM | 2012Brody disease is a rare inherited myopathy due to reduced sarcoplasmic reticulum Ca2+ ATPase (SERCA)1 activity caused by mutations in ATP2A1, which causes delayed muscle relaxation and silent cramps. So far the disease has mostly been diagnosed [...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Lotteau S ; Ducreux S ; Romestaing C ; Legrand C ; Van Coppenolle F | Société Française de Myologie SFM | 2012TRPV1 channel (Transient Receptor Potential Vanilloid 1) represents a non-selective cation channel activated by capsaicin, acidosis and high temperature. TRPV1 is highly expressed in the central nervous system where its physiological role in noc[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Quijano Roy S ; Carlier RY | Société Française de Myologie SFM | 2012Les myopathies à cores constituent un groupe de myopathies héréditaires à début précoce avec une hétérogénéité clinique et génétique. L'orientation diagnostique et l'interprétation des résultats moléculaires des patients avec cores peuvent être [...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Pierson L ; Mariol MC ; Brouilly N ; Martin E ; Vallin E ; Walter L ; Gieseler K | Société Française de Myologie SFM | 2012Muscular dystrophies are characterized by a progressive weakness and degeneration of muscles. More than 30 distinct genetic defects causing muscular dystrophies have been identified, and many remain unknown. Current,therapeutic approaches aim at[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Bonnemann C | Société Française de Myologie SFM | 2012Congenital myopathies are clinico-pathological entities essentially defined by characteristic histopathological and ultrastructural findings in the muscle biopsy in patients with early-onset weakness. The three "classic" groups are represented b[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Boncompagni S | Société Française de Myologie SFM | 2012Central core disease is a congenital myopathy, characterized by hypotonia and proximal muscle weakness and presenting with well-delineated areas of myofibrillar disorganization (cores) lacking mitochondrial activity. More than 90% of CCD familie[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Bourdon L ; Banzet S ; Koulmann N | Société Française de Myologie SFM | 2012Le coup de chaleur d'exercice (CCE) est un accident grave qui touche des sujets en bonne santé, au cours d'un exercice physique intense et d'une durée d'au moins 30 à 40 minutes, tel qu'une course longue distance ou un triathlon, effectué en env[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Saclier M ; Kjaer M ; Chazaud B | Société Française de Myologie SFM | 2012Macrophages exert either beneficial or deleterious effects on tissue repair, depending on their activation/polarization state. There are crucial for adult skeletal muscle repair, notably by acting on muscle stem cells/myogenic precursors. Howeve[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Gribova V ; Gauthier-Rouvière C ; Albiges-Rizo C ; Auzely-Velty R ; Picart C | Société Française de Myologie SFM | 2012Skeletal muscle tissue engineering holds promise for the replacement of muscle due to an injury and for the treatment of muscle diseases. Although RGD substrates have been widely explored in tissue engineering, to date, there is no study investi[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Rannou F ; Leschiera R ; Giroux-Metgès MA ; Pennec JP | Société Française de Myologie SFM | 2012During muscle contraction, lactate production and translocation across the membrane increase. Less is known regarding a potential effect of lactate on the voltage-gated sodium channel (Nav) of skeletal muscle. The electrophysiological properties[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Gueugneau M ; Coudy-Gandilhon C ; Meunier B ; Barboiron C ; Listrat A ; Féasson L ; Barthelemy JC ; Picard B ; Bechet D | Société Française de Myologie SFM | 2012Le vieillissement est associé à une perte musculaire et à l'apparition du syndrome métabolique (SM) qui est un facteur de risque pour les maladies cardiovasculaires. Cependant, les effets de ce syndrome sur le muscle squelettique des personnes â[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Allard B | Société Française de Myologie SFM | 2012La cellule musculaire squelettique se contracte en réponse à la propagation d'un potentiel d'action sur le sarcolemme et le long des tubules transverses. La dépolarisation des tubules transverses provoque un changement de conformation du récepte[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Seagar M ; Moutot N ; El Far O | Société Française de Myologie SFM | 2012Notre laboratoire étudie les mécanismes moléculaires qui couplent les signaux électriques à la libération des neurotransmetteurs et effectue des tests sérologiques pour le diagnostic des canalopathies autoimmunes et du botulisme. Au niveau des t[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Lunardi J ; Monnier N ; Fauré J | Société Française de Myologie SFM | 2012L'isoforme RYR1 du récepteur de la ryanodine code pour un canal calcique principalement exprimé au niveau du réticulum sarcoplasmique du muscle squelettique. A ce jour, plus de 350 mutations ont été rapportées dans le gène RYR1. Ces mutations so[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Guerquin MJ ; Charvet B ; Nourissat G ; Havis E ; Ronsin O ; Bonnin MA ; Ruggiu M ; Olivera I ; Kadler K ; Baumberger T ; Doursounian L ; Berenbaum F ; Duprez D | Société Française de Myologie SFM | 2012La réparation de tendon reste un défi clinique. La formation et la réparation des tendons reposent sur des combinaisons spécifiques de facteurs de transcription, de facteurs de croissance et de paramètres mécaniques qui contrôlent la production [...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Guillon E ; Bretaud S ; Le Guellec D ; Ruggiero F | Société Française de Myologie SFM | 2012The extracellular matrix acts as a structural support for muscle fibers and is essential for muscle function. Collagen XV is a component of basement membrane zone, mainly expressed in skeletal muscle. No mutation in the human gene has been ident[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Antigny F ; Bernheim L ; Frieden M | Société Française de Myologie SFM | 2012Myogenesis process involves the expression of muscle-specific transcription factors such as myogenin and MEF2 (myocyte enhancer factor 2), and is fundamentally regulated by intracellular Ca2+ fluctuations. Both ER Ca2+ release and Ca2+ entry gen[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Treves S ; Zorzato F | Société Française de Myologie SFM | 2012A growing number of congenital neuromuscular disorders are linked to mutations in RYR1, the gene encoding the RyR1 Ca2+ release channel. Indeed more than 200 distinct mutations in RYR1 have been identified to date in patients with the subclinica[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Forterre A ; Jalabert A ; Chikh K ; Pesenti S ; Euthine V ; Granjon A ; Errazuriz E ; Lefai E ; Vidal H ; Rome S | Société Française de Myologie SFM | 2012Background : Exosomes are vesicles derived from the late endosomal system secreted constitutively. As we have found that muscle cells secrete exosomes, we addressed the question whether skeletal muscle exosomes contained specific miRNAs and whet[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Picchio L ; Plantié E ; Yoan R ; Preethi P ; Krzysztof J | Société Française de Myologie SFM | 2012Myotonic dystrophy type 1 (DM1) is a multisystemic RNA-dominant disorder characterized by myotonia and muscle degeneration. In DM1 patients, the mutant dmpk transcripts containing expanded CUG repeats form nuclear foci and interfere with biogene[...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Gache V ; Cadot B ; Metzger T ; Xu M ; Falcone S ; Folker E ; Richardson B ; Baylies M ; Gomes E | Société Française de Myologie SFM | 2012The basic unit of skeletal muscle in metazoans is the multinucleate myofiber, within which individual nuclei are regularly positioned. Improperly positioned nuclei are a hallmark of numerous muscles diseases, including centronuclear myopathies, [...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Amoasii L ; Hnia K ; Tronchere H ; Chicanne G ; Bertazzi DL ; Brech A ; Cowling BS ; Müller MM ; Ferry A ; Friant S ; Payrastre B ; Laporte J | Société Française de Myologie SFM | 2012Myotubularin (MTM1) is a phosphoinositides 3-phosphatase regulating phosphatidylinositol 3-phosphate (PtdIns3P) and mutated in X-linked myotubular (centronuclear) myopathy. While MTM1 is ubiquitously expressed, the importance of its activity in [...]![]()
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Xèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (14-16 novembre 2012; Grenoble (France)) ; Roux A ; Lafoux A ; Carre–Pierrat M ; Ségalat L ; Huchet-Cadiou C | Société Française de Myologie SFM | 2012The corticosteroids prednisolone or deflazacort, a prednisone analog, are currently used for the treatment of Duchenne Muscular Dystrophy (DMD). However, the use of glucocorticoids in DMD remains controversial in part because of their significan[...]