Résumé :
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Les maladies neuromusculaires (MNM) sont des maladies très variées, leur prise en charge optimale nécessite une surveillance rapprochée notamment au niveau respiratoire afin de mettre en place des appareillages adaptés. Dans notre cohorte de 76 patients constituée en majorité de DMD et d’ASI, l’outil d’évaluation de la fonction respiratoire était surtout la CVF, l’étude de l’hypoventilation alvéolaire était réalisée dans environ 50% des cas, et l’évaluation de la force de la toux était trop peu souvent faite. Nous avons constaté une évolution de la prise en charge entre 1990 et 2015 avec plus de mise en place de VNI et de Cough-assist®. Cette étude nous a permis de cibler les éléments à améliorer pour la surveillance de ces patients et d’élaborer une feuille de route servant de guide pour leur suivi et la mise en place d’appareillages adaptés. (résumé de l'auteur)
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