Résumé :
|
Sur 18 cas de dystrophie musculaire congénitale (DMC) diagnostiqués sur une période de 12 ans à Bangalore (Inde), les auteurs ont mis en évidence l’hétérogénéité des données morphologiques du muscle à la biopsie musculaire. Ils ont ainsi repéré 3 groupes de patients, différenciés par l’histomorphologie musculaire : le premier, plutôt apparenté à une dystrophie musculaire progressive rapidement évolutive (3 cas- nécrose importante et élévation des CPK ) ; le second semblable à une dystrophie musculaire congénitale classique (12 cas- augmentation du collagène endomysial, diminution des myofibres et variation de leur diamètre), ; le troisième , plutôt apparenté à une dystrophie musculaire des ceintures (3 cas - nécrose polyfocale et polyphasique et moindre fibrose). Les données ultrastructurelles étaient corrélées dans tous les cas aux observations en microscopie optique...
|