Titre : | Implication de la plectine dans des maladies du cytosquelette |
Revue : | médecine/sciences (m/s), 13, 10 |
Auteurs : | Ortonne JP ; Meneguzzi G |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 10/1997 |
Pages : | p 1220 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | anatomopathologie ; cytosquelette ; dystrophie musculaire associée à une épidermolyse bulleuse ; gène PLEC ; hémidesmosome ; humain ; maladie associée ; mutation génétique ; plectine ; schéma ; structure protéique |
Résumé : | La plectine est une protéine multifonctionnelle associée au cytosquelette (voir aussi bulletins signalétique n°18, 28 et 33). Après avoir décrit sa localisation, sa structure et ses interactions avec le réseau d’ancrage contribuant à la résistance mécanique des cellules, l’auteur précise l’implication de la plectine dans l’épidermolyse bulleuse simple associée à une dystrophie musculaire et décrit les caractéristiques génétiques et cliniques de cette affection. |