Résumé :
|
L'oxydation mitochondriale des acides gras est la principale voie de production d'énergie dans les muscles squelettique et cardiaque. A partir de biopsies musculaires standard, une équipe de chercheurs de l'Inserm a défini la consommation mitochondriale d'oxygène par l'oxydation des acides gras. Parallèlement, cette équipe a isolé et effectué la culture primaire de cellules musculaires afin de tester leurs capacités d'oxydation des acides gras. Il s'avère que la détermination des taux maximaux de la b-oxydation, en présence de palmitoyl-CoA ou de palmitoyl-L-carnitine, fournit une méthode d'analyse du transport des acides gras mitochondriaux et de la b-oxydation intra-mitochondriale. Cette méthode a été testée sur des cellules musculaires issues de patients présentant une forme adulte de déficit en carnitine-palmitoyl-transférase type 2 (CPT2), caractérisée par une activité enzymatique résiduelle relativement élevée et donc par un défaut modéré de la b-oxydation. Les résultats montrent que la sensibilité de la méthode est suffisante pour détecter un déficit même modéré de la b-oxydation chez ces patients. La procédure décrite dans cette étude pourrait aider à identifier les patients atteints de myopathies métaboliques ou de cardiomyopathies d'origine inconnue. Bulletin Myoline, 2003, 66, p.1
|