Titre : | High-dose cyclophosphamide in refractory myasthenia gravis with MuSK antibodies |
Revue : | Muscle & Nerve, 33, 3 |
Auteurs : | Lin PT ; Martin BA ; Weinacker AB ; So YT |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 03/2006 |
Pages : | p. 433-435 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | anticorps anti-MuSK ; atteinte bulbaire ; cyclophosphamide ; étude de cas ; faiblesse musculaire ; immunosuppresseur ; insuffisance respiratoire ; muscle squelettique ; myasthénie séronégative ; récepteur nicotinique ; tyrosine kinase |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 26/06/2006 - Succès d’un traitement à la cyclophosphamide haute dose dans un cas de myasthénie autoimmune avec des anticorps anti-MuSK. La myasthénie autoimmune est une maladie neuromusculaire chronique liée à un défaut de transmission de l'influx nerveux entre le nerf et le muscle. Elle est caractérisée par une faiblesse musculaire qui s'accentue à l'effort. La plupart des sujets atteints de myasthénie (plus de 80%) fabriquent des auto-anticorps se fixant sur les récepteurs de l'acétylcholine (AchR). En conséquence l'acétylcholine ne peut plus se fixer au niveau de la membrane musculaire et la commande ne passe plus du nerf vers le muscle. Parmi les personnes qui ne présentent pas d'anticorps anti-AchR, 41% ont des anticorps anti-MuSK. MuSK est un récepteur tyrosine-kinase spécifique du muscle, qui joue un rôle important dans le développement et la stabilité de la membrane musculaire. Dans une étude publiée en mars 2006, une équipe américaine a rapporté le cas d’un homme de 48 ans atteint de myasthénie autoimmune avec anticorps anti-MuSK positifs. Les symptômes bulbaires et l’insuffisance respiratoire étaient au premier plan. Le traitement avec des immunosuppresseurs standards était très peu efficace. Dès lors, un traitement avec de la cyclophosphamide a été entamé. D’abord à petite dose puis à forte dose (50mg/kg/jour pendant 4 jours). Cette dose pouvant être dangereuse pour l’organisme, la patiente a été hospitalisée. Deux mois après son traitement, les médecins ont constaté un regain total de la force musculaire et une amélioration remarquable de la capacité vitale et respiratoire. Après 18 mois, la patiente est toujours en rémission et n’a besoin d’aucun traitement contre la myasthénie autoimmune. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=16116645&query_hl=5&itool=pubmed_docsum |