Titre : | The sarcoglycan complex in Schwann cells and its role in myelin stability |
Revue : | Experimental neurology, 205, 1 |
Auteurs : | Cai H ; Erdman RA ; Zweier L ; Chen J ; Shaw JHF ; Baylor KA ; Stecker MM ; Carey DJ ; Chan YMM |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2007 |
Pages : | p. 257-269 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | biologie moléculaire ; cellule de Schwann ; complexe dystroglycane ; conduction nerveuse ; électrodiagnostic ; fibre musculaire ; hamster ; histochimie ; immunofluorescence ; microscopie électronique ; myéline ; sarcoglycane ; système nerveux périphérique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 15/06/2007 - Une avancée dans la compréhension du rôle du complexe des sarcoglycanes dans le nerf périphérique Les sarcoglycanes alpha, beta, delta, et gamma sont des glycoprotéines traversant la membrane des fibres musculaires, et qui participent à l’ancrage de la dystrophine à cette membrane. Des mutations dans les gènes codant ces sarcoglycanes sont la cause de 4 dystrophies musculaires des ceintures appelées sarcoglycanopathies ou aussi LGMD (pour limb girdle muscular dystrophy) de type 2C, 2D, 2E et 2F. Il a été montré précédemment que le complexe protéique formé par les sarcoglycanes est aussi présent dans la membrane des cellules de Schwann* mais son rôle dans ces cellules est très peu connu. A ce niveau ne sont présentes que les sous-unités beta, delta, epsilon et zeta. Dans une étude publiée en mai 2007, une équipe américaine a montré que le complexe des sarcoglycanes jouerait un rôle important dans la stabilité de la myéline* du nerf périphérique. L’expression de ce complexe sarcoglycane précède la phase de myélinisation proprement dite. Les hamsters modèles des sarcoglycanopathies présentent en effet une instabilité de la myéline et des anomalies électrophysiologiques correspondantes. * Le prolongement (axone) de la cellule nerveuse (neurone) qui conduit l’influx nerveux est recouvert par une gaine de myéline, enveloppe isolante riche en lipides qui permet à l’influx nerveux de circuler très rapidement. La gaine de myéline est produite par les cellules de Schwann, cellules indispensables à la survie et à la maturation des neurones. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17397833&query_hl=8&itool=pubmed_docsum |