Résumé :
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Par sa fréquence, la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) représente la deuxième maladie neuromusculaire génétique de l’adulte. Les mécanismes génétiques et épigénétiques en cause sont encore incomplètement expliqués à ce jour tout comme la distribution anatomique singulière de l’atteinte musculaire. La FSH se distingue par la faiblesse du visage, des épaules, son caractère asymétrique et une fréquence élevée des douleurs. En dépit des conséquences fonctionnelles de l’atteinte scapulaire, peu de solutions thérapeutiques existent pour la corriger. Seule une minorité de patients bénéficie de la chirurgie de fixation de l’omoplate en raison de ses contraintes et peu de méthodes de fixation non chirurgicales sont encore disponibles. L’objectif de cette étude est de développer une orthèse qui a pour but de compenser la faiblesse des muscles fixateurs de l'omoplate tout en privilégiant le confort de l’appareillage. Les paramètres évalués sont la mobilité des épaules, la douleur, les activités quotidiennes, la facilité d’enfilage seul, le confort et la fréquence d’utilisation de l’appareillage. Les résultats préliminaires montrent une amélioration de la posture et de l’antépulsion de l’épaule chez tous les patients ainsi qu’une réduction de l’intensité des douleurs. Le confort est jugé satisfaisant, la tolérance cutanée très bonne tandis que la tolérance respiratoire apparaît plus faible chez les femmes ; la gêne sociale liée à l’orthèse est presque absente. Malgré cela, les activités quotidiennes sont peu modifiées et l’utilisation de l’orthèse est variable selon les patients. Cette étude suggère l’intérêt d’une correction orthétique de l’atteinte scapulaire dans la FSH, en particulier chez les patients douloureux, et souligne la nécessité d’identifier plus précisément les critères prédictifs du bénéfice de l’orthèse lors de l’évaluation initiale.
Among neuromuscular diseases, facio-scapulo-humeral dystrophy (FSHD) represents the second genetic disorders in adults. Its physiopathology, genetic and epigenetic alterations remain still partly unknown as well as the distinctive muscle weakness anatomic distribution. Indeed, FSHD selectively involves facial and shoulder girdle muscles and is further characterized by asymmetry and a high frequency of pain. Despite significant functional impairment and disability induced by scapular winging and upper girdle muscle wasting, few therapeutic options are available. Only a minority of FSHD patients benefit from surgical fixation of the scapula that has been evaluated by few reports. Non-surgical orthopaedic management methods are not commonly used. The aim of the present study was to develop a tailor made thin orthesis for scapular girdle treatment in FSHD. We evaluated shoulder abduction angles, pain, daily activities, difficulty in putting on the orthesis alone, comfort, and frequency of wearing the orthesis. Preliminary results show improvement of shoulder abduction (>20°) in all patients and reduction of trunk pain. The majority of patients were able to put it on themselves and felt comfortable but the respiratory tolerance was lower in female patients; social life because of the orthesis was not altered. However, daily activities were only slightly modified and the used of the orthesis by patients varied significantly. Our study suggests that orthetic management for scapular winging in FSHD may be a valuable therapeutic tool, in particular for patients suffering from trunk pain. Further studies are needed to better define at first evaluation criteria that would be predictive of efficacy.
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