Titre : | Respiratory management of congenital myasthenic syndromes in childhood : Workshop 8th December 2009, UCL Institute of Neurology, London, UK |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 20, 12 |
Auteurs : | Respiratory management of congenital myasthenic syndromes in childhood : Workshop (8th December 2009; Institute of Neurology, London, UK) ; Robb SA ; Muntoni F ; Simonds AK |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 833-838 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | colloque ; enfance ; prise en charge respiratoire ; recommandation ; syndrome myasthénique congénital |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 02/11/2010 - Suggestion de recommandations sur les complications respiratoires des syndromes myasthéniques congénitaux au cours du Workshop 2009 de l'Institut de Neurologie UCL Un workshop s'est déroulé le 8 décembre 2009, à l'Institut de Neurologie UCL, en Angleterre, sur la prise en charge respiratoire des syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) de l'enfance. Il a regroupé 20 participants provenant de 9 centres (8 centres anglais et un centre européen) et a permis de développer des recommandations pour anticiper et traiter les complications respiratoires dans les SMC. Etant donné la faible fréquence de SMC et l'absence d'essai clinique contrôlé, randomisé, ces recommandations se basent sur l'opinion d'experts et non sur des études non-analytiques de petite serie. Les recommandations suggèrent que : 1) tous les enfants atteints ou suspectés d'être atteints de SMC devraient pouvoir accéder rapidement à un service pédiatrique local en cas de maladie ou d'urgence, et les services d'ambulance devraient être informés de l'importance d'accéder aux services d'urgence en cas de décompensation rapide et d'apnée épisodique, 2) les parents des enfants atteints de SMC devraient recevoir des entrainements de premiers secours incluant la gestion de l'étouffement. Une échelle de priorités a été émise pour les enfants à fort risque. Des recommandations sur l'évaluation et la gestion des atteintes respiratoires, le sevrage d'enfants atteints de SMC ventillés, le dépistage néonatal avec stridor et paralysie des cordes vocales, la surveillance d'enfants à la maison ainsi que les essais de médicaments ont également été discutées. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20850318 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.nmd.2010.08.002 |