Titre : | Fonction musculaire et atteinte d'organes dans la dystrophie myotonique de type 1 |
Revue : | Revue neurologique (Paris), 167, 1 |
Auteurs : | Pruna L ; Machado F ; Louis L ; Vassé G ; Kaminsky P |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2011 |
Pages : | p. 23-28 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie myotonique de type 1 ; échelle d'évaluation ; échocardiographie ; électrocardiographie ; fonction musculaire ; gazométrie sanguine ; insuffisance respiratoire ; MFM (Mesure de la fonction motrice) ; motricité ; muscle squelettique ; ophtalmologie ; spirométrie ; trouble de la conduction cardiaque |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 03/01/2011 - Mesure de fonction motrice (MFM) et maladie de Steinert : l'expérience lorraine La maladie de Steinert est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes de l'adulte. Génétiquement transmise selon un mode autosomique dominant, cette atteinte plurisystémique est susceptible de toucher notamment le muscle squelettique, le cœur, l'œil et les glandes endocrines. La mesure de la force motrice (MFM) permet d'évaluer le retentissement fonctionnel d'une maladie neuromusculaire donnée. Dotée de 32 items, elle explore trois dimensions : station debout et transferts, motricité axiale et proximale, motricité distale. Dans une étude portant sur 69 adultes souffrant de maladie de Steinert, l'équipe du centre de référence neuromusculaire de Nancy a comparé les scores de MFM obtenus avec d'autres paramètres fonctionnels, soit globaux, soit biologiques (nombre de CTG),, soit par organe. La MFM est apparue comme très bien corrélée avec une autre échelle fonctionnelle en cinq points, la MIRS (pour muscle impairment rating scale) qui évalue le testing manuel de 11 groupes musculaires. Les auteurs soulignent que la dimension D1 de la MFM peut avoir une valeur prédictive dans l'apparition de complications ophtalmologiques ou cardio-respiratoires. Pour eux, une surcharge pondérale reste la source principale de difficultés pour effectuer ce test qu'ils jugent, par ailleurs, très utile. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20934732 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.neurol.2010.07.026 |