Résumé :
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Une réduction sélective de la sous-unité B1 de la laminine a été rapportée chez deux patients japonais atteints d'un déficit en adhaline. La comparaison par immunohistochimie entre l'expression des autres composants de la matrice extracellulaire( collagène de type IV, protéoglycanes "heparan sulfate" (HSPG) et chondroitine-4-sulfate, décorine, fibronectine) tant dans le déficit en adhaline que dans les autres types de dystrophie musculaire a révélé, dans le déficit en adhaline, une réduction significative de l'HSPG dans la lame basale qui entoure chaque fibre musculaire. Ce résultat confirme l'instabilité du sarcolemme et la perturbation de l'interaction du sarcolemme avec la matrice extracellulaire. Le rôle du HSPG dans la transduction du signal du facteur de croissance des fibroblastes (FGF), récemment démontré, permet d'envisager des études plus poussées sur l'implication du FGF dans la pathogénèse du déficit en adhaline.
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