Résumé :
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L'immunohistochimie montre que la dystrobrévine, une protéine cytoplasmique associée à la dystrophine, co-localise avec la dystrophine et avec le complexe des protéines associées à la dystrophine. Les taux sévèrement réduits de dystrobrévine dans les muscles des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne sont en accord avec l'hypothèse selon laquelle elle serait une protéine associée à la dystrophine. De plus, chez les patients présentant un déficit en l'une ou l'autre des sarcoglycanes, le taux de dystrobrévine est considérablement réduit, contrairement à ce qui est retrouvé dans d'autres maladies neuromusculaires. Les auteurs concluent que le déficit en dystrobrévine est un élément caractéristique des dystrophies liées à la dystrophine ou aux protéines qui lui sont associées.
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