Titre : | Compte-rendu : Journée de neurologie de langue française |
Revue : | Bulletin Myoline, 73 |
Auteurs : | Les journées de Neurologie de langue française (13-17 Avril 2004; Strasbourg) ; Brignol TN ; Biard E |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 2004 |
Pages : | p.2-3 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | biopsie musculaire ; corticothérapie ; dermatomyosite ; diagnostic ; immunoglobuline ; immunosuppresseur ; méthotrexate ; myosite à inclusions ; pharmacothérapie ; polymyosite ; prednisone ; TNF alpha |
Résumé : |
Texte intégral de l'article : Dédiées à l'enseignement, " Les journées de Neurologie de Langue Française " se sont déroulées du 13 au 17 avril 2004 à Strasbourg. Concernant les myopathies inflammatoires, un des thèmes, l'intérêt diagnostique de la biopsie musculaire et le traitement ont été développés ainsi que les myosites à inclusions. Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) regroupent les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusion (IBM). Le diagnostic des MII ne peut être confirmé que par la biopsie musculaire. Un outil diagnostique La biopsie musculaire est réalisée de préférence dans un territoire douloureux ou déficitaire n'ayant pas subi d'EMG (risque de remaniements inflammatoires non spécifiques). Elle doit être effectuée avant le traitement par immunosuppresseurs. Réalisée à ciel ouvert afin de permettre l'analyse d'un plus grand fragment tissulaire, elle révèle une réaction inflammatoire associée à des éléments propres à chaque type d'affection. Toutefois, le caractère focal des remaniements inflammatoires peut expliquer la normalité d'un examen biopsique même en présence d'un tableau clinique typique de MII. En outre, l'existence de remaniements inflammatoires n'est pas toujours synonyme de MII, ceux-ci pouvant aussi être observés dans certaines dystrophies musculaires. Des lésions de nécrose disséminées peuvent exister dans toutes les MII. Dans la DM, le secteur vasculaire est touché (perte des capillaires pouvant parfois précéder les autres lésions), les infiltrats inflammatoires sont essentiellement de topographie périvasculaire et l'atrophie périfasciculaire, si elle est présente, est un signe pathognomonique. L'immunité est essentiellement humorale. Les vaisseaux, en particulier les capillaires, sont les cibles majeures de l'attaque dysimmune. Dans les PM et les IBM, les remaniements inflammatoires prédominent dans le secteur endomysial, les vacuoles bordées étant caractéristiques des IBM. L'immunité est à médiation cellulaire (lymphocytes CD8 suppresseurs cytotoxiques) et restreinte au complexe majeur d'histocompatibilité (HLA) de classe 1. La mise en évidence de l'antigène HLA de classe 1 est particulièrement utile dans les formes non inflammatoires de PM et de DM. Myosite à inclusions Les myosites à inclusion (MAI) touchent le plus souvent l'homme à l'âge adulte, après 50 ans. Il existe différentes formes cliniques. Une atrophie musculaire asymétrique, une faiblesse musculaire des muscles fléchisseurs des doigts, des quadriceps ou des jambiers antérieurs sont les signes fréquemment retrouvés. La dysphagie précoce est rare mais fréquente au cours de l'évolution. Les manifestations viscérales sont exceptionnelles en dehors de cardiomyopathies ou de pneumopathies de déglutition. Le diagnostic repose sur la biopsie musculaire. L'imagerie musculaire (scanner en particulier) permet d'observer la sélectivité de l'atrophie. L'évolution spontanée se fait vers une aggravation progressive et lente (atteinte des muscles proximaux). Actuellement, aucun traitement n'est efficace dans les différentes formes de MAI. Les associations corticoïdes-méthotrexate et corticoïdes-immunoglobulines intraveineuses donnent des résultats insatisfaisants. Des protocoles thérapeutiques nouveaux sont en cours. Traitement des PM et DM (1) La corticothérapie constitue le traitement de première intention polymyosites (PM) et dermatomyosites (DM). Elle est administrée à forte dose (1mg/kg/jour de prednisone). Au fur et à mesure de l'évolution, une résistance primitive ou secondaire, une intolérance ou une dépendance aux corticoïdes se développe pour 30 à 50% des PM et des DM. Une association aux agents immunosuppresseurs ou aux immunoglobulines est alors envisagée. Les agents immunosuppresseurs (méthotrexate, voire aziathioprine) sont les plus utilisés en seconde intention. De nombreuses études ouvertes ont confirmé l'intérêt des immunoglobulines intraveineuses. Parmi les cytokines, le TNFa semble occuper une place prépondérante dans la DM et probablement la PM. Dans les myosites à inclusions, des résultats sont en faveur d'une prédisposition génétique et d'un mécanisme physiopathogénique mettant en jeu le TNFa. Une étude, prospective et randomisée, sur l'efficacité d'une molécule anti-TNFa dans le traitement des myopathies inflammatoires a donc débuté au 1er trimestre 2004. (1) Myoline, 2002, 63 : 3 |
Voir aussi : |
Documents numériques (1)
BM-73.PDF Adobe Acrobat PDF |