Titre : | Compte rendu : Groupe de travail de l'AFM : coeur et MNM |
Revue : | Bulletin Myoline, 86 |
Auteurs : | Réunion groupe de travail "Coeur et MNM" (30 mai 2006; Paris) ; Biard E |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 09/2006 |
Pages : | p. 2-3 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | arythmie cardiaque ; colloque ; défibrillateur implantable ; dépistage ; diagnostic précoce ; dystrophie musculaire de Becker ; dystrophie musculaire de Duchenne ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; dystrophie myotonique de type 1 ; fonction ventriculaire gauche ; groupe de travail AFM ; hétérozygote ; indication thérapeutique ; lamine (maladie neuromusculaire liée à) ; obstruction des voies d'éjection ventriculaire ; transplantation cardiaque ; trouble cardiaque |
Résumé : |
La prise en charge de l'atteinte cardiaque dans les maladies neuromusculaires fut l'un des thèmes abordés lors de la réunion du Groupe "Cœur et MNM" du 30 mai dernier à l'Institut de Myologie. Les outils de dépistage précoce de la dysfonction cardiaque et les traitements spécifiques notamment préventifs ont été mis en exergue. L'atteinte cardiaque est assez bien documentée dans les dystrophinopathies et chez l'adulte atteint de dystrophie myotonique de Steinert de type 1 (DM1). Des études ont montré qu'une atteinte cardiaque est aussi présente dans les différentes formes de laminopathies. Dans la dystrophie myotonique de type 2 (DM2), la dystrophie d'Emery-Dreifuss liée à l'X (X-DMED) ainsi que chez des enfants et adolescents atteints de DM1, le risque de mort subite existe. Il semble donc important de dépister par anticipation les atteintes cardiaques dans les maladies neuromusculaires (MNM), d'où la nécessité de définir des marqueurs précoces de cette atteinte. Un dépistage précoce La fraction d'éjection ventriculaire (FEV) peut être précocement perturbée dans certaines MNM. L'échographie permet une détection précoce de cette atteinte cardiaque. Il a été observé qu'environ 25% des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) avaient une dysfonction du ventricule gauche à 10,7 ans. Il a aussi été rapporté que 24% des enfants atteints de dystrophie musculaire de Becker (DMB) âgés de 12,5 ans ont une FEV diminuée. Aucune dysfonction ventriculaire gauche n'a été retrouvée avant l'âge de 15-16 ans chez les filles transmettrices de DMD. L'échographie doppler tissulaire a permis de détecter une atteinte cardiaque sub-clinique chez des patients atteints de DMD, DMB, DM1 ainsi que chez des femmes transmettrices de DMD et DMB(1). Cette technique permet aussi le dépistage des formes sub-cliniques d'atteinte myocardique dans la dystrophie facio-scapulo-humérale. Une relation étroite entre les anomalies à l'IRM (dépôts graisseux dans la paroi ventriculaire, amincissement pariétal localisé) et le déclenchement de troubles du rythme ventriculaire lors de l'exploration électrophysiologique endocavitaire existe dans la DM1. Les plages de fibrose détectées par IRM dans la DMD ont une valeur pronostique. La mesure (par méthode isotopique et échographique) de la réserve contractile des ventricules droit et gauche sensibilisée par la dobutamine (épreuve de stress) objective une diminution précoce de cette réserve dans la DMD et ce, avant la survenue d'une dysfonction ventriculaire avérée. La mesure de la FEV isotopique est un examen encore pratiqué par un certain nombre de professionnels, soit systématiquement vers l'âge de 10 ans, soit pour l'évaluation du traitement, soit en préopératoire avant une arthrodèse, du fait de son aspect quantitatif et de son affranchissement vis-à-vis des troubles d'échogénicité. Des traitements spécifiques Les traitements proposés actuellement sont adaptés à chaque type d'atteinte cardiaque (IEC, ?-bloquants, anti-aldostérones, diurétiques, anticoagulants, méthodes ablatives, matériel implantable, transplantation), mais reste à définir à partir de quel degré de dysfonctionnement il est nécessaire d'instaurer un traitement. Le périndopril (IEC) administré précocement prévient le développement de la dysfonction ventriculaire gauche dans la DMD (évaluation à 5 ans après le début du traitement). De plus, il est associé à une diminution de la mortalité chez les enfants traités (évaluation à 10 ans après le début du traitement). Les IEC sont prescrits par la plupart des cardiologues chez les patients atteints de DMD, à partir de l'âge de 10 ans, pour prévenir la cardiomyopathie. D'autres cardiologues les prescrivent même à partir de 8-10 ans; Il s'agit généralement de l'attitude thérapeutique européen. L'intérêt de l'implantation préventive d'un défibrillateur cardiaque chez des patients atteints de laminopathies exposés au risque de mort subite a été démontré. Jusqu'à présent, un pacemaker était indiqué chez ces patients mais son implantation n'empêchait pas un décès brutal. La resynchronisation est une technique de traitement possible, il reste à déterminer les indications chez les patients atteints de MNM. La transplantation cardiaque peut être envisagée chez des patients atteints de MNM ayant une insuffisance cardiaque résistante au traitement médical, en particulier dans le cas de la DMB et de certaines laminopathies. (1) Meune C. et coll., Heart, 2004, 90(8) : 947-8 |
Voir aussi : |
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