Titre : | Contribution à l'étude de la myogénèse des muscles squelettiques chez l'homme |
Auteurs : | Soussi-Yanicostas N, Auteur |
Type de document : | Thèse/Mémoire |
Année de publication : | 1991 |
Pages : | 355 p |
Langues: | Français |
Mots-clés : | actine ; amyotrophie spinale proximale type 1 ; amyotrophie spinale proximale type 2 ; amyotrophie spinale proximale type 3 ; contraction musculaire ; dystrophie myotonique de type 1 ; expression génique ; fibre musculaire striée ; humain ; isoforme ; muscle squelettique ; myogenèse ; myopathie à central core ; myopathie myotubulaire liée à l'X ; myosine ; sarcomère ; syndrome de Schwartz-Jampel ; tropomyosine ; troponine |
Résumé : |
La première partie de ce mémoire est consacrée à l'étude de l'expression des protéines contractiles au cours du développement dans les muscles squelettiques. Ces travaux ont tout d'abord démontré que l'expression des isoformes lentes de la MLC et de la tropomyosine suit un mode biphasique (expression très précoce puis disparition et réapparition peu de temps avant la naissance) qui n'avait jamais été décrit auparavant. Ensuite, nous avons analysé l'expression des isoformes des deux composants de la myosine au cours du développement dans le masséter. Ces études ont montré que les isoformes développementales de ces deux protéines sont exprimées à tous les stades dans le masséter alors que dans les autres muscles squelettiques, l'expression de ces protéines est restreinte à la vie fœtale. De plus, nous avons démontré que l'expression de ces isoformes est restreinte aux fibres rapides dans le masséter adulte. Enfin, l'analyse plus approfondie de la transcription du gène codant pour l'isoforme embryonnaire de la chaine légère de la myosine a montré que l'un des deux promoteurs de ce gène est spécifique des stades précoces du développement. La réalisation de cultures primaires de cellules myogéniques de masséter et de quadriceps a montré qu'une partie de l'originalité du muscle masséter comparé aux autres muscles squelettiques est également observée in vitro.
La deuxième partie de ce mémoire est consacrée à l'étude de l'expression des protéines myofibrillaires dans plusieurs pathologies neuromusculaires humaines lors des myopathies congénitales, des amyotrophies spinales et dystrophies musculaires. |
Type de thèse : | Thèse |