Title: | Pace-maker avec ou sans défibrillateur implantable : à propos d’une étude comparative américaine dans une population de patients atteints de maladie de Steinert |
Authors: | Urtizberea JA, Author |
Material Type: | Abstract |
Publication Date: | 17/02/2012 |
Languages: | French |
Keywords : | cardiomyopathy ; comparative studies ; electrocardiography ; heart arrhythmia ; implantable defibrillators ; medical monitoring ; muscle weakness ; myotonic dystrophy type 1 ; pacemakers ; statistics ; sudden death |
Texte intégral : |
La maladie de Steinert ou dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est une des plus fréquentes maladies neuromusculaires rencontrée chez l’adulte. Multisystémique par nature, et en rapport avec des expansions de triplets nucléotidiques CTG, elle entraine, à des degrés variables selon les personnes, un déficit musculaire squelettique, des troubles cardiaques et endocriniens. L’atteinte cardiaque peut prendre la forme de troubles de la conduction, de troubles rythmiques (fibrillation ou tachycardie ventriculaires) et/ou d’une cardiomyopathie dégénérative. La corrélation avec le nombre de triplets CTG n’est pas établie. Il n’y a pas de parallélisme entre le phénotype cardiaque et le phénotype musculaire squelettique. Dans un article publié en décembre 2011, un groupe de cliniciens nord-américains rapporte les résultats d’une étude prospective menée chez 406 patients suivis pour maladie de Steinert (sur un période moyenne de 9,5 ans) et à risque de développer des troubles cardiaques. Parmi eux, 46 ont reçu un pace-maker standard et 21, un défibrillateur implantable (ICD), la plupart du temps à un stade présymptomatique ou en cas de troubles rythmiques. Cinq patients ont vu leur pace-maker remplacé par un ICD au cours du temps. La revue de morbidité-mortalité chez ces patients fait apparaître que si ni l’un ni l’autre de ces appareils ne protègent de manière formelle contre le risque de mort subite, l’ICD s’avère bien plus protecteur que le pace-maker. Les auteurs considèrent que l’ICD devrait être plus souvent indiqué de première intention dans la maladie de Steinert. |
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