Title: | Muscle fiber immaturity and inactivity reduce myonecrosis in Duchenne Muscular Dystrophy |
Journal : | Annals of neurology, 44, 6 |
Authors: | Kimura S ; Sugino S ; Ohtani Y ; Matsukura M ; Nishino I ; Ikezawa M ; Sakata A ; Kondo Y ; Yoshioka K ; Huard J ; Nonaka I ; Miike T |
Material Type: | Article |
Publication Date: | 12/1998 |
Size: | p. 967-971 |
Languages: | English |
Keywords : | case studies ; children ; differential diagnosis ; Duchenne muscular dystrophy ; familial disease ; human ; muscle biopsies ; muscle maturation ; muscle necrosis ; X-linked myotubular myopathy |
Abstract: | Les auteurs rapportent le premier cas d'un patient atteint simultanément d'une myopathie myotubulaire récessive liée à l'X (MTM1) et d'une dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). A la biopsie musculaire, seuls sont retrouvés les signes caractéristiques de MTM1. L'absence de signes caractéristiques de DMD au niveau des fibres musculaires pourrait s'expliquer par leur immaturité et leur inactivité. |