Titre :
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Consequences of the combined deficiency in dystrophin and utrophin on the mechanical properties and myosin composition of some limb and respiratory muscles of the mouse
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Revue :
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Neuromuscular disorders : NMD, 8, 6
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Auteurs :
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Deconinck N ;
Rafael JA ;
Beckers-Bleukx G ;
Kahn D ;
Deconinck AE ;
Davies KE ;
Gillis JM
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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1998
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Pages :
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p 362
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Langues:
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Anglais
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Mots-clés :
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biomécanique
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dystrophine
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maladie associée
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modèle animal
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myosine
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souris dko
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utrophine
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Résumé :
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"Consequences of the combined deficiency in dystrophin and utrophin on the mechanical properties and myosin composition of some limb and respiratory muscles of the mouse" Neuromuscular disorders, 1998, 8 (6) : 362-370 Les propriétés mécaniques et la composition de l'isoforme de la myosine ont été étudiées dans 3 muscles d'une souris mutante déficiente en dystrophine et en utrophine (souris dko). En comparaison avec les muscles des souris mdx (déficientes en dystrophine) ou uko (déficientes en utrophine), les muscles des souris dko montrent une diminution significative de la force musculaire. Ce qui montre que le déficit associé en utrophine et en dystrophine est plus pathogène qu'un déficit isolé, tout en accréditant l'idée que l'expression de l'utrophine dans les muscles de la souris mdx compense en partie l'absence de dystrophine.
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Pubmed / DOI :
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Pubmed : 9713852 / DOI : 10.1016/s0960-8966(98)00048-0
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