Title: | Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II |
Journal : | Neuromuscular disorders : NMD, 18, 5 |
Authors: | Messina S ; Pane M ; De Rose P ; Vasta I ; Sorleti D ; Aloysius A ; Sciarra F ; Mangiola F ; Kinali M ; Bertini E ; Mercuri E |
Material Type: | Article |
Publication Date: | 05/2008 |
Size: | p. 389-393 |
Languages: | English |
Keywords : | age ; assisted ventilation ; body weight ; chewing ; dysphagia ; feeding ; gastrotomy (operation) ; interviews ; malnourishment ; proximal spinal muscular atrophy type 2 ; swallowing disorders |
Abstract: |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 12/06/2008 - Une enquête italienne souligne l’importance des troubles nutritionnels et de la déglutition dans l’amyotrophie spinale proximale de type II Les amyotrophies spinales proximales (SMA) représentent la deuxième cause de maladie neuromusculaire chez l’enfant et sont dues à un phénomène dégénératif, d’importance variable, aboutissement à la mort de certains motoneurones de la moelle épinière. Les conséquences sont avant tout orthopédiques et respiratoires. Pour autant, les troubles de la déglutition et de façon plus générale, les problèmes de malnutrition existent aussi dans ces pathologies, surtout dans les types I et II. Ils peuvent être graves et accentuer ainsi la morbi-mortalité chez ces patients. Devant l’absence de données très précises dans la littérature, l’équipe de myologie clinique de Rome a lancé une grande enquête auprès d’un échantillon conséquent de 122 personnes de nationalité italienne souffrant de SMA de type II. Grâce à un questionnaire exhaustif et à des entretiens semi-dirigés, plusieurs paramètres ont été recueillis (poids, difficultés d’alimentation, limitation d’ouverture de la bouche, difficultés de mastication, longueur des repas...) et croisés avec l’état clinique (âge, mode de ventilation...). Il apparaît au terme de cette étude publiée en avril 2008 que ces troubles sont sous-estimés et mal pris en charge, au moins dans l’échantillon étudié. Les états de malnutrition avérée ne sont pas rares et s’accentuent avec l’âge, de même que les difficultés d’ouverture de la bouche. Les auteurs plaident pour une prise en charge plus proactive de tels troubles (surveillance pondérale et meilleure détection, recours à des compléments nutritionnels, entretien de la souplesse des masseters...). |
Pubmed / DOI : | Pubmed : 18420410 / DOI : 10.1016/j.nmd.2008.02.008 |