Title: | Fibrosis inhibition and muscle histopathology improvement in laminin-alpha2-deficient mice |
Journal : | Muscle & Nerve, 42, 2 |
Authors: | Nevo Y ; Genin O ; Moshe I ; Turgeman T ; Harel M ; Biton E ; Reif S ; Pines M |
Material Type: | Article |
Publication Date: | 2010 |
Size: | p. 218-229 |
Languages: | English |
Keywords : | cell proliferation ; collagens ; confocal microscopy ; congenital muscular dystrophy ; dy2j mouse ; fibroblasts ; fibrosis ; halofuginone ; intraperitoneal injection ; muscle fiber degeneration ; muscle function ; muscle strength ; skeletal muscle |
Abstract: |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 01/02/2011 - Réduction de la fibrose par l'halofuginone dans la dystrophie musculaire congénitale de type 1A Les dystrophies musculaires congénitales sont caractérisées par une modification de la taille des fibres musculaires, une localisation centrale des noyaux ainsi qu'une dégénérescence/régénération des fibres musculaires. Le déficit en laminine-?2 est responsable de la dystrophie musculaire congénitale de type 1A (DMC1A). Elle est associée le plus souvent à l'apparition de fibrose, du fait d'une augmentation en collagène dans les muscles squelettiques. Dans un article publié en juin 2010, une équipe israélienne a étudié les effets de l'halofuginone, un inhibiteur de la synthèse du collagène, chez des souris modèles de la DMC1A. Les souris âgées de 3 semaines ont reçu une injection intra-péritonéale de 5 ?g d'halofuginone, 3 fois par semaine pendant 5 ou 15 semaines. En plus d'une réduction de la synthèse du collagène, l'halofuginone limite la progression de la fibrose. Cette réduction de la fibrose entraine une diminution du nombre de zones altérées et du nombre de fibres musculaires dont le noyau est central ou le diamètre augmenté, et s'accompagne d'une amélioration de la fonction musculaire. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20589893 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1002/mus.21706 |