Résumé :
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INTRODUCTION : 40 % des patients avec un syndrome de Sjogren (SS) présentent des douleurs neuropathiques et un EMG normal, évoquant une neuropathie des petites fibres (NPF). Le diagnostic de NPF nécessite une exploration spécifique des petites fibres nerveuses à l'aide des tests neurophysiologiques non conventionnels, incluant l'évaluation des réponses cutanées sympathiques (SSR), les tests quantitatifs sensitifs (QST) et les potentiels évoqués laser (PEL). La mesure de la Densité en Fibres Nerveuses Intraepidermiques (DFNIE) sur biopsie cutanée est une autre technique permettant le diagnostic de NPF. OBJECTIF : Comparer les techniques électrophysiologiques (réponses cutanées sympathiques, SSR ; tests quantitatifs sensitifs, QST ; potentiels évoqués laser, PEL) et la mesure de la densité en Fibres Nerveuses Intraepidermiques (DFNIE) sur biopsie cutanée pour le diagnostic des NPF dans le SS. METHODE : Critères d'inclusion : SS primaire (SSP) ; douleurs neuropathiques (DN4 score> 4/10) ; EMG normal. Evaluation électrophysiologique comprenant PEL, SSR et QST. Biopsie cutanée réalisée à la cuisse et à la cheville. Quantification de la DFNIE réalisée par IF (immunomarquage de PGP9.5). RESULTATS : Sur 21 patients inclus, l'existence d'une NPF a été démontrée chez 20/21 (électrophysiologie 19/21 ; DFNIE 17/21). DFNIE moyenne : 9,52(N> 12,8) à la cuisse, 6,49 (N> 7,63) à la jambe. DFNIE en faveur d'une NPF longueur-dépendante chez 13/17 et d'une neuronopathie chez 4/17. Chez 12/21, les résultats obtenus avec la DFNIE étaient comparables à ceux obtenus par l'électrophysiologie. Dans 6/21 cas (29 %), la DFNIE a confirmé la NPF alors que l'électrophysiologie était non-contributive. Dans 3/21 cas, la DFNIE était normale alors que l'électrophysiologie avait montré une NPF. Conclusion : La NPF est une complication fréquente du syndrome de Sjôgren. La mesure de la DFNIE est un outil indispensable pour le diagnostic de NPF en complément de l'exploration électrophysiologique des petites fibres.
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