Title:
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Construction of a mouse model of Charcot-Marie-Tooth disease type 1A by pronuclear injection of human YAC DNA
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Journal :
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Human molecular genetics, 5,563-569
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Authors:
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Huxley C ;
Passage E ;
Manson A ;
Putzu G ;
Figarella-Branger D ;
Pellissier JF ;
Fontes M
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Material Type:
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Article
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Publication Date:
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1996
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Size:
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5 p.
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Languages:
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English
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Keywords :
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animal models
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C22 mouse
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CMT1A
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Down syndrome
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gene therapy
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genetics
;
microinjection
;
peripheral nervous system diseases
;
trembler mouse
;
tumors
;
YAC
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Abstract:
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Afin de construire un modèle animal de la maladie de Charcot-Marie-Tooth type 1a, les auteurs ont pratiqué chez la souris des injections pronucléaires d'un YAC contenant le gène humain de la protéine-22 de la myéline périphérique (PMP-22). On a intégré le YAC dans une lignée de souris transgéniques en près de huit copies. Le gène PMP-22 est alors fortement exprimé, causant chez les souris une neuropathie périphérique proche de la pathologie humaine. Cette technique devrait pouvoir être utilisée pour construire d'autres modèles animaux de maladies humaines dues à la sur-expression d'un gène, telles que la trisomie ou le cancer.
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See also :
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