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> MYOBASE > METHODOLOGIE > modélisation > modèle biologique > modèle animal
modèle animalSynonyme(s)animal experimentation ;expérimentation animale animal models |
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Le congrès international de la FSH Society, qui s'est tenu en octobre dernier, a proposé plus d'une trentaine de présentations sur les recherches menées dans cette pathologie, dont trois faites par des équipes françaises. Julie Dumonceaux, respo[...]Publication AFM
Ce document présente l'état actuel des connaissances scientifiques sur les dystrophies musculaires d’Emery-Dreifuss. Pour en savoir plus sur les dystrophies musculaires d’Emery-Dreifuss, vous pouvez consulter les Zooms sur les dystrophies muscul[...]Brève
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Eschbach J ; Sinniger J ; Bouitbir J ; Fergani A ; Schlagowski AI ; Zoll J ; Geny B ; Rene F ; Larmet Y ; Marion V ; Baloh RH ; Harms MB ; Shy ME ; Messadeq N ; Weydt P ; Loeffler JP ; Ludolph AC ; Dupuis L | 10/2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractVLM
Dupuy-Maury F ; Journée d'information Dystrophies musculaires congénitales (1er juin 2013; Paris, Institut de Myologie, Hôpital Pitié-Salpétrière, France) | AFM-TELETHON | 01/09/2013Le 1er juin dernier, le Groupe d'intérêt de l'AFM-Téléthon dédié aux dystrophies musculaires congénitales (DMC) a organisé une journée d'information à l'Institut de myologie (Paris). Ce fut l'occasion pour les médecins, chercheurs, malades et fa[...]VLM
Sans modèles animaux, difficile de comprendre les maladies, d'imaginer des pistes thérapeutiques puis de développer les traitements. Tour d'horizon de ces ressources indispensables aux chercheurs. Focus : découverte de chiens modèles des myopat[...]Article
Caruso N ; Herberth B ; Bartoli M ; Puppo F ; Dumonceaux J ; Zimmermann A ; Denadai S ; Lebossé M ; Roche S ; Geng L ; Magdinier F ; Attarian S ; Bernard R ; Maina F ; Helmbacher F | 06/2013VLM
Dupuy-Maury F | 04/2013Grâce au soutien financier de l'AFM-Téléthon et de la Canadien Muscular Dystrophy, des équipes françaises, québécoises et anglaises partent en quête d'ARN antisens efficaces dans la maladie de Steinert, c'est-à-dire capables d'agir dans les musc[...]Article
Dorchies OM ; Reutenauer-Patte J ; Dahmane E ; Ismail HM ; Petermann O ; Patthey-Vuadens O ; Comyn SA ; Gayi E ; Piacenza T ; Handa RJ ; Décosterd LA ; Ruegg UT | 02/2013Article
Clemen CS ; Herrmann H ; Strelkov SV ; Schröder R | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Spector I ; Zilberstein Y ; Lavy A ; Genin O ; Barzilai-Tutsch H ; Bodanovsky A ; Pines M | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Matsumoto T ; Sakari M ; Okada M ; Yokoyama A ; Takahashi S ; Kouzmenko AP ; Kato S | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Davidson AE ; Siddiqui FM ; Lopez MA ; Lunt P ; Carlson HA ; Moore BE ; Love S ; Born DE ; Roper H ; Majumdar A ; Jayadev S ; Underhill HR ; Smith CO ; von der Hagen M ; Hübner A ; Jardine P ; Merrison A ; Curtis E ; Cullup T ; Jungbluth H ; Cox MO ; Winder TL ; Abdel Salam H ; Li JZ ; Moore SA ; Dowling JJ | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Ramachandran J ; Schneider JS ; Crassous PA ; Zheng R ; Gonzalez JP ; Xie LH ; Beuve A ; Fraidenraich D ; Peluffo RD | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Falzarano MS ; Passarelli C ; Bassi E ; Fabris M ; Perrone D ; Sabatelli P ; Maraldi NM ; Donà S ; Selvatici R ; Bonaldo P ; Sparnacci K ; Laus M ; Braghetta P ; Rimessi P ; Ferlini A | 2013Article
Hernandez-Hernandez O ; Guiraud-Dogan C ; Sicot G ; Huguet A ; Luilier S ; Steidl E ; Saenger S ; Marciniak E ; Obriot H ; Chevarin C ; Nicole A ; Revillod L ; Charizanis K ; Lee KY ; Suzuki Y ; Kimura T ; Matsuura T ; Cisneros B ; Swanson MS ; Trovero F ; Buisson B ; Bizot JC ; Hamon M ; Humez S ; Bassez G ; Metzger F ; Buee L ; Munnich A ; Sergeant N ; Gourdon G ; Gomes Pereira M | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Ottenheijm CAC ; Buck D ; de Winter JM ; Ferrara C ; Piroddi N ; Tesi C ; Jasper JR ; Malik FI ; Meng H ; Stienen GJM ; Beggs AH ; Labeit S ; Poggesi C ; Lawlor MW ; Granzier H | 2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Myopathie congénitale avec némaline : un nouveau modèle de souris La myopathie avec némaline (ou myopathie avec bâtonnets) est due à des mutations dans 7 gènes différents, dont le gène NEB, qu[...]Article
Malik B ; Nirmalananthan N ; Gray AL ; La Spada AR ; Hanna MG ; Greensmith L | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Shichiji M, Auteur ; Biancalana V ; Fardeau M ; Hogrel JY ; Osawa M ; Laporte J ; Romero NB | 2013Article
Thèse/Mémoire
Gineste C, Auteur | 2013La myopathie némaline (MN) est une maladie neuromusculaire rare représentant la forme la plus répandue de myopathie congénitale. Elle est caractérisée par une faiblesse musculaire et par la présence de structures en forme de bâtonnets au sein de[...]Article
Kyrychenko S ; Polakova E ; Kang C ; Pocsai K ; Ullrich ND ; Niggli E ; Shirokova N | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractThèse/Mémoire
Sicot G, Auteur | 2013La dystrophie myotonique de type I (DM1) constitue la plus fréquente des pathologies musculaires héréditaires chez l’adulte. Bien qu’elle ait été initialement considérée comme une maladie musculaire, la DM1 présente une atteinte neurologique trè[...]Article
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Spampanato C ; Feeney E ; Li L ; Cardone M ; Lim JA ; Annunziata F ; Zare H ; Polishchuk R ; Puertollano R ; Parenti G ; Ballabio A ; Raben N | 2013Article
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Spitali P ; van den Bergen JC ; Verhaart IEC ; Wokke B ; Janson AAM ; van den Eijnde R ; den Dunnen JT ; Laros JF ; Verschuuren JJGM ; t Hoen PA ; Aartsma Rus A | 2013Article
Vianello S ; Yu H ; Voisin V ; Haddad H ; He X ; Foutz AS ; Sébrié C ; Gillet B ; Roulot M ; Fougerousse F ; Perronnet C ; Vaillend C ; Matecki S ; Escolar D ; Bossi L ; Israel M ; de la Porte S | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Thèse/Mémoire
Niemir N, Auteur | 2013La maladie de Sandhoff ou gangliosidose à GM2 variant 0 est une affection à transmission autosomique récessive, due à des mutations du gène HEXB codant la chaine beta des hexosaminidases. Elle s’accompagne d’un double déficit en Hex A (alpha bet[...]Article
Ather S ; Wang W ; Wang Q ; Li N ; Anderson ME ; Wehrens XHT | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Alpha-dystroglycanopathies : une thérapie génique surexprimant le gène LARGE bénéfique dans 2 modèles de souris Les alpha-dystroglycanopathies représentent un groupe de maladies neuromuscul[...]Article
Zhou H ; Janghra N ; Mitrpant C ; Dickinson R ; Anthony K ; Price L ; Eperon IC ; Wilton SD ; Morgan J ; Muntoni F | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amyotrophie spinale proximale liée au gène SMN1 : le PMO 25 allonge la survie de souris modèles L'amyotrophie spinale proximale (SMA) est liée à une anomalie du gène SMN1, codant la protéin[...]Article
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Zwerger M ; Jaalouk DE ; Lombardi ML ; Isermann P ; Mauermann M ; Dialynas G ; Herrmann H ; Wallrath LL ; Lammerding J" | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Farooq F ; Abadia-Molina F ; Mackenzie D ; Hadwen J ; Shamim F ; O'Reilly S ; Holcik M ; MacKenzie A | 2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Rodino-Klapac LR ; Janssen PML ; Shontz KM ; Canan B ; Montgomery CL ; Griffin D ; Heller K ; Schmelzer L ; Handy C ; Clark KR ; Sahenk Z ; Mendell JR ; Kaspar BK | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Mitsuhashi H ; Mitsuhashi S ; Lynn-Jones T ; Kawahara G ; Kunkel LM | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract FSH : le poisson zèbre, premier modèle animal qui récapitule une partie du phénotype humain La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est liée à une contraction du nombre de rép[...]Article
Lawlor MW ; Armstrong D ; Viola MG ; Widrick JJ ; Meng H ; Grange RW ; Childers MK ; Hsu CP ; O'Callaghan M ; Pierson CR ; Buj Bello A ; Beggs AH | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie congénitale myotubulaire liée à l’X : preuve de concept d’une stratégie de substitution enzymatique dans un modèle de souris La myopathie congénitale myotubulaire est une maladie [...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1C : mise au point d’un modèle de souris pour mieux comprendre le rôle de la protéine SIMPLE La maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1C (CMT 1C) est[...]Article
Lewis RA ; McDermott MP ; Herrmann DN ; Höke A ; Clawson LL ; Siskind C ; Feely SME ; Miller LJ ; Barohn RJ ; Smith P ; Luebbe E ; Wu X ; Shy ME | 2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
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Xynos A ; Neguembor MV ; Caccia R ; Licastro D ; Nonis A ; Di Serio C ; Stupka E ; Gabellini D | 2013Article
Ieronimakis N ; Hays AL ; Janebodin K ; Mahoney WM, Jr. ; Duffield JS ; Majesky MW ; Reyes M | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Neguembor MV ; Xynos A ; Onorati MC ; Caccia R ; Bortolanza S ; Godio C ; Pistoni M ; Corona DF ; Schotta G ; Gabellini D | 2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract FSH : FRG1 régule la différenciation musculaire chez la souris La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est liée à une contraction du nombre de répétitions d’une séquence D4Z4, si[...]Article
Kim JH ; Kwak HB ; Thompson LV ; Lawler JM | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Doi H ; Adachi H ; Katsuno M ; Minamiyama M ; Matsumoto S ; Kondo N ; Miyazaki Y ; Iida M ; Tohnai G ; Qiang Q ; Tanaka F ; Yanagawa T ; Warabi E ; Ishii T ; Sobue G | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Brouwer JR ; Huguet A ; Nicole A ; Munnich A ; Gourdon G | 2013An expanded CTG-repeat in the 3' UTR of the DMPK gene is responsible for myotonic dystrophy type I (DM1). Somatic and intergenerational instability cause the disease to become more severe during life and in subsequent generations. Evidence is ac[...]Article
Morsch M ; Reddel SW ; Ghazanfari N ; Toyka KV ; Phillips WD | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Quattrocelli M ; Crippa S ; Montecchiani C ; Camps J ; Cornaglia AI ; Boldrin L ; Morgan J ; Calligaro A ; Casasco A ; Orlacchio A ; Gijsbers R ; D'Hooge J ; Toelen J ; Janssens S ; Sampaolesi M | 2013Article
Fayssoil A ; Renault G ; Guerchet N ; Marchiol-Fournigault C ; Fougerousse F ; Richard I | 2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractReco PNDS
When intrinsic left ventricular cardiac contractility is studied, it is necessary to differentiate the effects of an intervention/genotype/drug…on intrinsic contractility itself and the effects on preload, afterload and heart rate that indirectl[...]Thèse/Mémoire
Pauly M, Auteur | 2013Essentielle à l’équilibre énergétique de la cellule, la mitochondrie, véritable sentinelle, joue, un rôle majeur dans le destin de la cellule, en modulant les voies de signalisation de mort cellulaire mis en jeu dans l’atrophie musculaire. L’obj[...]Thèse/Mémoire
Carpentier M, Auteur | 2013L’expression d’un transgène grâce au vecteur AAV offre une perspective thérapeutique très prometteuse dans le traitement de maladies monogéniques. Malheureusement, il apparait souvent que des réponses immunes contre le vecteur et le transgène co[...]Article
Consalvi S ; Mozzetta C ; Bettica P ; Germani M ; Fiorentini F ; Del Bene F ; Rocchetti M ; Leoni F ; Monzani V ; Mascagni P ; Puri PL ; Saccone V | 2013>Article
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Vallese D ; Negroni E ; Duguez S ; Ferry A ; Trollet C ; Aamiri A ; Vosshenrich CA ; Füchtbauer EM ; Di Santo JP ; Vitiello L ; Butler Browne G ; Mouly V | 2013Comment in: Removing the immune response from muscular dystrophy research. Chamberlain JS. Mol Ther. 2013 Oct;21(10):1821-2.Article
Benkhelifa Ziyyat S ; Besse A ; Roda M ; Duque S ; Astord S ; Carcenac R ; Marais T ; Barkats M | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amyotrophie spinale proximale liée au gène SMN1 : une injection intramusculaire d’un AAV-SMN peut transduire des motoneurones L'amyotrophie spinale proximale (SMA) est liée à une anomalie d[...]Article
Sobczak K ; Wheeler TM ; Wang W ; Thornton CA | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Heller KN ; Montgomery CL ; Janssen PML ; Clark KR ; Mendell JR ; Rodino-Klapac LR | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : une surexpression de l’intégrine alpha 7 prometteuse chez la souris La myopathie de Duchenne (DMD) est due à un déficit en dystrophine, protéine de la membrane muscu[...]Article
Le Hir M ; Goyenvalle A ; Peccate C ; Precigout G ; Davies KE ; Voit T ; Garcia L ; Lorain S | 2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Falk DJ ; Mah CS ; Soustek MS ; Lee KZ ; Elmallah MK ; Cloutier DA ; Fuller DD ; Byrne BJ | 2013Thèse/Mémoire
Vianello S, Auteur | 2013La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie neuromusculaire progressive qui touche 1 enfant sur 3500. Elle est liée au chromosome X et caractérisée par l’absence de dystrophine, une protéine du cytosquelette située sous le sarcolemme qu[...]Article
Ho CY ; Jaalouk DE ; Vartiainen MK ; Lammerding J | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Filareto A ; Parker S ; Darabi R ; Borges L ; Iacovino M ; Schaaf T ; Mayerhofer T ; Chamberlain JS ; Ervasti JM ; McIvor RS ; Kyba M ; Perlingeiro RCR | 2013Article
Vaquer G ; Rivière F ; Mavris M ; Bignami F ; Linares-Garcia J ; Westermark K ; Sepodes B | 2013Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
Krieger F ; Elflein N ; Ruiz R ; Guerra J ; Serrano AL ; Asan E ; Tabares L ; Jablonka S | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Collectif, Auteur ; Jungbluth H, Auteur ; Wallgren-Pettersson C, Auteur ; Laporte JF, Auteur | 2013Article
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van der Pol WL, Auteur ; Talim B ; Pitt B ; von Au K | 2013The ENMC hosted a group of 20 participants including parents, clinicians, scientists and patient representatives involved in care or research of spinal muscular atrophy with respiratory distress (SMARD)/distal spinal muscular atrophy (DSMA) type[...]Article
Leger AJ ; Mosquea LM ; Clayton NP ; Wu IH ; Weeden T ; Nelson CA ; Phillips L ; Roberts E ; Piepenhagen PA ; Cheng SH ; Wentworth BM | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Lorain S ; Peccate C ; Le Hir M ; Griffith G ; Philippi S ; Precigout G ; Mamchaoui K ; Jollet A ; Voit T ; Garcia L | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Prokic I, Auteur | 2013BIN1 est une protéine qui tubule les membranes. Elle est composée de plusieurs domaines : un domaine BAR, qui lie les membranes et possède une propriété de tubulation ; un motif PI qui lie les phophoinositides et est uniquement exprimé dans le m[...]Article
Cozzoli A ; Capogrosso RF ; Sblendorio VT ; Dinardo MM ; Jagerschmidt C ; Namour F ; Camerino GM ; de Luca A | 2013Article
Krom YD ; Thijssen PE ; Young JM ; den Hamer B ; Balog J ; Yao Z ; Maves L ; Snider L ; Knopp P ; Zammit PS ; Rijkers T ; van Engelen BGM ; Padberg GW ; Frants RR ; Tawil R ; Tapscott SJ ; van der Maarel SM | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract FSH : un nouveau modèle de souris transgénique La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est liée à une réduction du nombre de répétitions d’une séquence D4Z4, située sur le chr[...]Article
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Distefano G ; Ferrari RJ ; Weiss C ; Deasy BM ; Boninger ML ; Fitzgerald GK ; Huard J ; Ambrosio F | 2013Article
Mitrpant C ; Porensky P ; Zhou H ; Price L ; Muntoni F ; Fletcher S ; Wilton SD ; Burghes AHM | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Shi S ; Cai J ; de Gorter DJJ ; Sanchez-Duffhues G ; Kemaladewi DU ; Hoogaars WMH ; Aartsma Rus A ; t Hoen PAC ; Ten Dijke P | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractThèse/Mémoire
Rigato C, Auteur | 2013Le but de mon projet de thèse a été d’investiguer le rôle des cellules microgliales in vivo au cours du développement. On s’est particulièrement intéressés au développement de la moelle épinière car ce modèle a été bien caractérisé. Nous avons t[...]Thèse/Mémoire
Schmitt F, Auteur | 2013La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative associée à un dysfonctionnement métabolique. Des altérations du métabolisme des lipides, décrites chez les patients SLA et les animaux modèles, pourraient participer à la mise [...]Thèse/Mémoire
Laurent AC, Auteur | 2013Les catécholamines induisent la synthèse d’AMPc par une stimulation des récepteurs beta-adrénergiques et contrôlent ainsi la fonction cardiaque en activant une pléiade de voies de signalisation intracellulaires. Les protéines Epac sont des facte[...]Article
Yoon S ; Stadler G ; Beermann ML ; Schmidt EV ; Windelborn JA ; Schneiderat P ; Wright WE ; Miller JB | 2013Article
Joanne P ; Chourbagi O ; Hourde C ; Ferry A ; Butler-Browne GS ; Dumonceaux J ; Agbulut O | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Secco M ; Bueno C, Jr. ; Vieira NM ; Almeida C ; Pelatti M ; Zucconi E ; Bartolini P ; Vainzof M ; Miyabara EH ; Okamoto OK ; Zatz M | 2013Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Mérosinopathie : Efficacité de l’injection d’IGF-1 associée la transplantation de cellules souches chez la souris La dystrophie musculaire congénitale de type 1A (DMC1A) est due au déficit [...]Article
Meregalli M ; Navarro C ; Sitzia C ; Farini A ; Montani E ; Wein N ; Razini P ; Beley C ; Cassinelli L ; Parolini D ; Belicchi M ; Parazzoli D ; Garcia L ; Torrente Y | 2013Article
Maguire KK ; Lim L ; Speedy S ; Rando TA | 2013Comment in: Illuminating regeneration: noninvasive imaging of disease progression in muscular dystrophy. Levy JR, Campbell KP. J Clin Invest. 2013 May;123(5):1931-4.Thèse/Mémoire
Bucher T, Auteur | 2013L’amyotrophie spinale (SMA) et la sclérose latérale amyotrophique sont les maladies du motoneurone (MN) les plus communes, caractérisées par une dégénérescence des MN de la moelle épinière, responsable d’une amyotrophie progressive souvent létal[...]Thèse/Mémoire
Rayavarapu S, Auteur | 2013In recent years, large-scale 'omic' studies have helped to understand disease pathogenesis; however, these studies were done largely at the 'transcriptome' level. Understanding the biological processes at the protein level is also equally import[...]Article
Publication AFM
Ce document de référence à destination des professionnels de santé fait le point de l'ensemble des travaux, en particulier ceux de biologie moléculaire, qui permettent d'affiner et de faire évoluer la classification des maladies neuromusculaires[...]VLM
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Weisleder N ; Takizawa N ; Lin P ; Wang X ; Cao C ; Zhang Y ; Tan T ; Ferrante C ; Zhu H ; Chen PJ ; Yan R ; Sterling M ; Zhao X ; Hwang M ; Takeshima M ; Cai C ; Cheng H ; Takeshima H ; Xiao RP ; Ma J | 20/06/2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : MG53 favorise la réparation membranaire dans des souris mdx La myopathie de Duchenne ou dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à des mutations dans le gèn[...]Article
VLM
05/2012Article
Pour visualiser les articles en texte intégral Cahiers de Myologie n°6Livre
Avec 30 différents types et sous-types connus et de nombreuses formes qui restent à définir, les dystrophies musculaires forment un groupe très hétérogène de maladies neuromusculaires d'origine génétique. Ce livre fait le point sur les différent[...]Brève
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Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractBrève
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La faiblesse musculaire est inévitable lors du vieillissement, dès 40 ans. Elle peut provoquer une diminution de la mobilité, une augmentation du risque de chute et même le décès. Mais "vous vieillissez" n'est pas un diagnostic suffisant. Les ca[...]Brève