Titre : | Myosites : des maladies dues aux interférons ? |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur ; S Marion, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 20/12/2019 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | interféron ; maladie neuromusculaire ; marqueur biologique ; myopathie inflammatoire idiopathique ; recherche thérapeutique |
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Texte intégral : |
Brève publiée sur le site Internet de l'AFM Une étude après l’autre, le rôle des interférons se confirme dans les myosites, ce qui pourrait en améliorer le diagnostic et le suivi, mais aussi le traitement. Les myopathies inflammatoires (ou myosites) sont des maladies auto-immunes dues à un dérèglement du système immunitaire qui attaque un constituant de l’organisme comme le muscle, la peau... Les mécanismes en cause dans ces maladies se précisent peu à peu. Une « signature interféron »... Les interférons (IFN) sont des molécules produites par le système immunitaire et qui participent à la défense de l’organisme contre les infections. Il en existe trois types appelés interféron I, II et III. Leur implication dans les myosites a été mise en évidence par plusieurs études, qui ont retrouvé une augmentation du niveau d’expression des gènes stimulés par les interférons (IFN stimulated genes ou ISG). Ce phénomène nommé « signature interféron » est corrélé avec l’activité de la myopathie inflammatoire. ... différente selon la forme de myosite Pour mieux comprendre quel type d’interféron est impliqué dans les différentes formes de myosites, une équipe de chercheurs américains a étudié les biopsies musculaires de 119 personnes atteintes de myopathie inflammatoire et de 20 personnes indemnes de ces maladies. Elle a montré que les gènes activés sont différents selon la myosite : - les gènes stimulés par l’interféron de type I sont davantage activés dans la dermatomyosite (et moins dans le syndrome des anti-synthétases, la myopathie nécrosante auto-immune et la myosite à inclusions) ; - les gènes stimulés par l’interféron de type II sont plus activés dans la dermatomyosite, le syndrome des anti-synthétases et la myosite à inclusions (et moins dans la myopathie nécrosante auto-immune). L’interféron alpha dans la dermatomyosite Le rôle de l’interféron de type I avait déjà été démontré en 2018 dans la dermatomyosite par une équipe française, soutenue par l’AFM-Téléthon. Une nouvelle étude a été menée en France chez 64 enfants atteints de myopathie inflammatoire juvénile (dermatomyosite juvénile ou myosite de chevauchement) suivis dans trois Centres de Référence de Rhumatologie pédiatrique. Publiés en novembre 2019, ses résultats confortent le rôle important de l'interféron alpha (un sous-type d’IFN I) dans les myosites juvéniles, en particulier lorsqu’elles s’accompagnent d’auto-anticorps anti-MDA5. Dans ce cas, l’expression des gènes stimulés par l’IFN alpha, mais aussi le taux dans le sang d’IFN alpha, sont très élevés au moment où la maladie survient. Ils diminuent lorsque la maladie devient moins active grâce au traitement. Des méthodes de détection directe Dans cette dernière étude, les chercheurs ont utilisé une méthode optimisée de quantification de l’interféron appelée « Simoa » (pour Single molecule arrays), utilisant des auto-anticorps ayant une forte affinité pour l’interféron alpha. Cette technique récente, encore du domaine de la recherche, détecte l’interféron alpha dans le sang des personnes malades à des niveaux bien plus faibles que les méthodes classiques. L’analyse des taux d’interférons et celle des gènes qu’ils activent devrait permettre in fine de mieux comprendre les mécanismes pathologiques des myopathies inflammatoires et d’en améliorer le diagnostic comme le suivi sous traitement. Ces avancées ouvrent également la voie à des traitements plus efficaces, car ciblés sur l’interféron en cause à l’exemple d’inhibiteurs des Janus kinases (JAK) ou d’inhibiteurs de TANK-binding kinase 1 (TBK-1) qui agissent sur l’interféron de type I et ont déjà été testés dans la dermatomyosite réfractaire. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie Les myopathies inflammatoires, des interféronopathies ? Les mécanismes pathogéniques des myosites idiopathiques (ou myopathies inflammatoires) se précisent de plus en plus. Ils impliquent notamment les interférons (IFN), dont le rôle a été démontré par l’analyse transcriptomique de tissus ou de cellules provenant de patients atteints de myosite, laquelle retrouve une augmentation de l’expression des gènes stimulés par l’IFN (IFN stimulated genes ou ISG) : on parle de « signature interféron »... Le texte de cette Brève AIM est complet sur le document numérique attaché à cette notice |
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