Titre : | Myasthénie auto-immune et thymectomie |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 25/04/2019 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | corticoïde ; essai clinique ; maladie neuromusculaire ; myasthénie auto-immune ; prednisone ; thérapie combinée ; thymectomie |
Lien associé : | Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon |
Texte intégral : |
Brève publiée sur le site Internet de l'AFM Les investigateurs de l’essai MGTX ayant apporté la preuve de l’intérêt de la thymectomie dans la myasthénie sur 3 ans, confirment ce résultat avec 5 ans de suivi. Si la thymectomie est utilisée depuis plus de 70 ans dans le traitement de la myasthénie auto-immune généralisée non thymomateuse, la preuve scientifique de son intérêt n’a été apportée que récemment par un essai contrôlé multicentrique (36 centres dans 15 pays), l’essai MGTX, dont les résultats chez 126 patients suivis pendant 3 ans ont été publiés en 2016. Le consortium international d’investigateurs à l’origine de cette première étude a publié en janvier 2019 les résultats du suivi avec cinq ans de recul d’une partie de la même population. Soixante-huit participants de l’essai MGTX ont accepté d’être suivis pendant deux années supplémentaires, qu’ils aient été thymectomisés ou non. Bien que statistiquement moins puissante que le premier essai, cette deuxième étude confirme la supériorité de l’association thymectomie et corticoïdes comparée aux corticostéroides seuls. Les auteurs soulignent également la bonne tolérance du geste chirurgical à une exception près. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie Myasthénie auto-immune : l’effet bénéfique de la thymectomie confirmé à cinq ans. La myasthénie auto-immune provient d’un dérèglement du système immunitaire entrainant la production d’auto-anticorps dirigés contre un des éléments constitutifs de la jonction neuromusculaire. Caractérisée par un caractère fluctuant des symptômes et la présence d’un bloc synaptique à l’électromyogramme, la myasthénie se traduit par des paralysies à fort tropisme oculaire pouvant évoluer vers un déficit musculaire plus généralisé. La grande majorité des patients ont des autoanticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (AchR) ou, plus rarement, contre le récepteur MuSK. Le traitement de fond de la myasthénie repose les immunosuppresseurs et la thymectomie. Très récemment, un essai contrôlé multicentrique (15 pays) nommé MGTX a fait la preuve de la supériorité de la thymectomie sur l’utilisation des corticoïdes seuls dans l’approche thérapeutique des formes généralisées de myasthénie, et ce sur les trois premières années de durée de l’essai. Dans un article publié en janvier 2019, le consortium international d’investigateurs à l’origine de cette première étude rapportent les résultats du suivi du même échantillon de patients traités mais cette fois-ci avec cinq ans de recul. Sur la cohorte initiale de 111 patients, 68 ont accepté d’être suivis pendant deux années supplémentaires, qu’ils aient été thymectomisés ou non. Bien que statistiquement moins puissante que le premier essai, cette deuxième étude confirme l’efficacité de l’association thymectomie et corticoïdes comparée aux corticostéroides seuls. Les auteurs soulignent également la bonne tolérance du geste chirurgical à une exception près. |
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