Titre : | DMD et échographie diaphragmatique |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 25/04/2019 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie musculaire ; dystrophie musculaire de Duchenne ; dystrophine ; échographie ; imagerie médicale ; IRM ; maladie neuromusculaire ; ventilation assistée |
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Texte intégral : |
Brève publiée sur le site Internet de l'AFM Une méthode d’exploration de la fonction du diaphragme moins invasive que la mesure des pressions transdiaphragmatiques. Des chercheurs du Centre de Référence neuromusculaire Ile de France - Nord - Est ont étudié à l’échographie la fonction diaphragmatique chez 111 patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) suivis dans le pôle « Ventilation à domicile » (VAD) de l’hôpital de Garches. Leurs résultats publiés en décembre 2018 confirment que l’altération progressive avec le temps de la fonction du diaphragme chez ces garçons atteints de DMD : les mouvements du diaphragme sont moins amples et son épaisseur est plus faible que chez des personnes contrôle. Les auteurs notent également que les patients atteints de DMD sous ventilation mécanique ont une diminution des mouvements du diaphragme, de son épaisseur et de sa fraction d’épaississement par rapport à ceux sans ventilation mécanique. L’échographie diaphragmatique s’avère ainsi être un outil simple d’utilisation et sans caractère invasif, qui pourrait être proposée plus fréquemment dans les bilans de suivi des patients DMD. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie L’échographie peut explorer de manière non invasive la fonction diaphragmatique dans la myopathie de Duchenne. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire la plus fréquente chez l’enfant de sexe masculin. Due à l’absence de dystrophine, un élément protéique majeur de la fibre musculaire, la DMD se traduit par un déficit progressif des muscles des ceintures pelvienne et scapulaire associé, à l’adolescence, à des complications cardio-respiratoires mettant en jeu à terme le pronostic vital. La génèse des troubles respiratoires est complexe et l’atteinte du diaphragme pour fréquente qu’elle soit dans l’histoire naturelle de la DMD n’est pas toujours aisée à évaluer en pratique clinique. Des études récentes ont signalé l’utilité des nouvelles techniques d’imagerie, comme l’échographie ou l’ IRM, lesquelles sont bien moins invasives que la mesure des pressions transdiaphragmatiques jusque-là utilisée. Dans un article publié en décembre 2018, des chercheurs du Centre de Référence neuromusculaire Ile de France – Nord – Est se sont intéressés à l’exploration échographique de la fonction diaphragmatique chez 111 patients atteints de DMD suivis dans le pôle « Ventilation à domicile » (VAD) de l’hôpital de Garches. Ils confirment que la fonction diaphragmatique est bien altérée dans cette population et que celle-ci se détériore régulièrement avec le temps : les mouvement du diaphragme sont diminués et diminuent avec l’âge ; de même la fraction d’épaississement du diaphragme (lors de l’inspiration, le diaphragme en se contractant augmente son épaisseur) est plus faible que chez les contrôles et diminue avec l’âge. Les auteurs notent également que les patients atteints de DMD sous ventilation mécanique ont une diminution des mouvements du diaphragme, de son épaisseur et de sa fraction d’épaississement par rapport à ceux sans ventilation mécanique. L’échographie diaphragmatique s’avère être un outil simple d’utilisation et sans caractère invasif, qui pourrait être proposée plus fréquemment dans les bilans de suivi des patients DMD. |
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