Titre : | Maladie de Steinert : un risque élevé de complications veineuses thromboemboliques |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 25/01/2019 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie myotonique ; dystrophie myotonique de type 1 ; maladie neuromusculaire |
Lien associé : | Lien vers la Brève du site Institut de Myologie |
Texte intégral : |
La maladie de Steinert (ou DM1 pour myotonic dystrophy type 1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes chez l’adulte. Les complications de la DM1 sont avant tout musculaires, cardiaques, endocriniennes et sensorielles (risque de cataracte précoce). Elles varient en expressivité et en gravité selon les individus. Dans un article publié en septembre 2018, des cliniciens français rapportent leurs travaux, soutenus par l’AFM-Téléthon, sur la fréquence des complications veineuses thromboemboliques (VTE) dans la DM1. A partir du registre national des complications cardiaques liées aux maladies neuromusculaires, les chercheurs ont essayé, au terme d’une analyse statistique très complète, d’appréhender la fréquence de ce risque, en la comparant notamment avec celle d’autres maladies neuromusculaires et celle de la population générale. Les données d’une très grande cohorte de 1148 personnes atteintes de DM1 ont ainsi été passées au crible concernant la fréquence d’épisodes de phlébite et/ou d’embolies pulmonaires à répétition. Le risque de survenue de ce type de VTE était significativement plus élevé dans la population de patients atteints de DM1, plus encore chez les patients avançant en âge. La morbi-mortalité associée était également conséquente et à l’origine de nombreux décès prématurés. Les auteurs préconisent une prévention plus systématique de ce risque thromboembolique chez les patients atteints de DM1. |
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