Titre :
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Aspects respiratoires et réanimatoires des dystrophies musculaires : Respiratory and intensive care aspects of muscular dystrophies
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Revue :
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Archives de pédiatrie, 22, 12 S1
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Auteurs :
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Ambrosi X, Auteur ;
Lamothe L ;
Heming N ;
Orlikowski D
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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2015
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Pages :
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p 12S51
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Langues:
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Français
; Anglais
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Mots-clés :
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capacité vitale
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débit expiratoire de pointe
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désencombrement bronchique
;
dystrophie musculaire de Duchenne
;
examen respiratoire
;
médecine d'urgence
;
prise en charge respiratoire
;
respiration (macroscopique)
;
toux assistée
;
trouble de la déglutition
;
trouble du sommeil
;
ventilation assistée
;
ventilation par trachéotomie
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Résumé :
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Parmi les différentes myopathies, la dystrophie musculaire de Duchenne représente la myopathie dont l’évolution respiratoire est la plus stéréotypée. Cette atteinte respiratoire progressive va se développer de façon parallèle à celle du déficit moteur conduisant les patients à la ventilation mécanique à la fin de leur seconde décade. En l’absence de thérapeutique curative, la prise en charge ventilatoire et la prévention des complications respiratoires, de façon systématique et organisée, a permis de diminuer de façon importante la morbidité et la mortalité de ces patients. Il n’est plus exceptionnel de rencontrer des patients dont l’espérance de vie dépasse la quarantaine. Outre la stabilisation rachidienne, la prise en charge de la toux, la gestion des troubles de déglutition doivent être associées à la prise en charge et la mise en place de la ventilation mécanique. Les techniques de ventilation invasive comme la trachéotomie gardent leur place dans cette pathologie même si des techniques alternatives permettant une ventilation diurne non invasive se sont développées ces dernières années.
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Pubmed / DOI :
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DOI : 10.1016/S0929-693X(16)30009-4 / Pubmed : 26773587
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Voir aussi :
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