Titre :
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Aspects cardiologiques des dystrophinopathies : Cardiac involvement in dystrophinopathies
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Revue :
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Archives de pédiatrie, 22, 12 S1
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Auteurs :
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Wahbi K, Auteur
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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2015
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Pages :
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p 12S37
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Langues:
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Français
; Anglais
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Mots-clés :
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cardiomyopathie dilatée liée à l'X avec dystrophinopathie
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corrélation génotype-phénotype
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dystrophie musculaire de Becker
;
dystrophie musculaire de Duchenne
;
échographie
;
électrocardiographie
;
hétérozygote
;
histoire naturelle de la maladie
;
inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
;
insuffisance cardiaque
;
pharmacothérapie
;
stéroïde
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Résumé :
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Toutes les dystrophinopathies peuvent être associées à des cardiomyopathies dilatées, caractérisées par des altérations de la fraction d’éjection ventriculaire gauche et potentiellement compliquées d’insuffisance cardiaque, parfois avec des troubles conductifs et des troubles du rythme. Le risque pour les patients de développer une cardiomyopathie est très élevé dans la myopathie de Duchenne, intermédiaire dans les dystrophies de Becker et plus faible chez les conductrices. Dans tous les cas, un suivi est indiqué, d’autant plus rapproché que le risque est élevé et basé en première intention sur l’électrocardiogramme et l’échographie cardiaque. Ce suivi systématique a pour objectif un diagnostic le plus précoce possible des cardiomyopathies pour traiter rapidement d’éventuelles anomalies. Les traitements de première ligne restent les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et les autres thérapeutiques de l’insuffisance cardiaque, à débuter systématiquement à titre préventif dans la myopathie de Duchenne au plus tard à l’âge de 10 ans, et au moindre signe d’alerte dans les autres dystrophinopathies.
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Pubmed / DOI :
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DOI : 10.1016/S0929-693X(16)30007-0 / Pubmed : 26773585
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Voir aussi :
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